病情描述:肌萎缩侧索硬化症有何表现
主任医师 江苏省人民医院
运动症状表现有肌肉无力从手部小肌肉开始渐累及多部位、肌肉萎缩致肌肉体积变小、肌束颤动是神经源性损害致肌肉纤维异常兴奋引起、肌张力异常有增高或降低且不同年龄表现不同;非运动症状表现有言语障碍致说话不清严重可完全不能说话、吞咽困难致进食费力易呛咳可能致营养不良、呼吸功能障碍后期累及呼吸肌致呼吸困难、认知和精神症状有部分患者出现认知障碍及情绪改变不同年龄表现有别。
肌肉无力:通常从手部小肌肉开始,患者可能会出现拿东西不灵活、扣纽扣困难等表现,随着病情进展,逐渐累及手臂、腿部、躯干及面部肌肉。例如,早期可能只是单手的精细动作受影响,随着时间推移,双侧肢体都可能出现无力情况,年龄较大的患者可能更易被自身原有基础疾病掩盖早期无力表现,而儿童患者可能会出现运动发育落后于同龄人,如坐、站、走等动作较晚。
肌肉萎缩:相应无力的肌肉会逐渐萎缩,可见肌肉体积变小,如手部小肌肉萎缩后,手掌会变得扁平。在年龄较小的儿童患者中,可能会观察到肢体外观较同龄人纤细,运动时肌肉活动不明显等情况。
肌束颤动:可看到或感觉到肌肉出现快速、短暂的抽搐样颤动,这是由于神经源性损害导致肌肉纤维异常兴奋引起的。任何年龄段的患者都可能出现,但儿童患者表述可能不清晰,需要家长仔细观察其肢体是否有异常快速抖动情况。
肌张力异常:部分患者会出现肌张力增高,表现为肢体发僵、活动不灵活;也有部分患者会出现肌张力降低,表现为肢体松软。不同年龄患者对肌张力异常的感知和表现不同,年龄较小的儿童可能在被动活动肢体时感觉阻力异常,而成年患者可能会主诉肢体活动不如以前灵活或有发软的感觉。
非运动症状表现
言语障碍:患者逐渐出现说话不清、发音困难等表现,严重时可能完全不能说话。这是因为面部肌肉及控制言语的肌肉受累,年龄较大的患者可能在社交场合中发现自己说话越来越不清楚,影响交流,而儿童患者可能会在学校中因言语不清影响与同学的沟通。
吞咽困难:进食时出现吞咽费力、容易呛咳等情况,可能导致营养不良。年龄较大的患者可能会因为吞咽困难而选择软食或流食,但仍可能出现呛咳,增加吸入性肺炎的风险;儿童患者则可能出现喂养困难,体重增长缓慢等问题。
呼吸功能障碍:病情后期可累及呼吸肌,导致呼吸无力,出现呼吸困难,表现为呼吸浅快、气短等。对于年龄较小的儿童患者,可能会出现呼吸频率异常,如呼吸加快等情况,需要密切关注其呼吸状况,而成年患者可能会在活动后明显感觉气短,影响日常生活活动能力。
认知和精神症状:部分患者会出现认知障碍,如记忆力减退、注意力不集中等;也可能出现情绪改变,如抑郁、焦虑等。在老年患者中,本身可能存在一定程度的认知减退基础,肌萎缩侧索硬化症可能会加重这种认知障碍;儿童患者相对较少出现明显认知和精神症状,但也可能因为疾病带来的身体不适等因素出现情绪变化。