病情描述:多系统萎缩症状有哪些
主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
多系统萎缩有运动障碍症状,包括帕金森综合征表现(约70%-80%患者出现,对左旋多巴类药物反应不佳)和小脑性共济失调表现(约50%-60%患者出现);有自主神经功能障碍症状,包括排尿排便障碍(超90%患者出现)和直立性低血压(约60%-70%患者出现);还有其他症状,如延髓麻痹症状(约40%-50%患者出现)、认知功能障碍(约30%-40%患者出现),儿童患者需仔细鉴别诊断,女性患者要考虑生理特点,特殊病史患者需排除其他疾病干扰来明确诊断。
小脑性共济失调表现:患者可出现共济失调相关症状,如步态不稳,走路时摇晃、左右摇摆,像企鹅走路一样,容易跌倒;肢体协调运动障碍,表现为拿东西时手抖,难以准确握住物品,完成指鼻试验、跟-膝-胫试验等共济运动检查时出现明显异常,约50%-60%的多系统萎缩患者会出现小脑性共济失调相关表现。
自主神经功能障碍症状
排尿排便障碍:男性患者常出现排尿障碍,表现为尿频、尿急、尿不尽、尿失禁或排尿困难,严重时可导致尿潴留;女性患者也可能出现排尿异常,同时还可能出现排便障碍,如便秘,这是因为自主神经病变影响了膀胱和肠道的平滑肌功能。有研究显示,超过90%的多系统萎缩患者会出现不同程度的自主神经功能障碍相关的排尿排便问题。
直立性低血压:患者从卧位或坐位站起时,血压明显下降,收缩压下降超过30mmHg或舒张压下降超过15mmHg,可出现头晕、黑矇、乏力等症状,严重时可能导致晕厥,这是由于自主神经调节血压的功能受损,导致血管不能正常收缩以维持血压。约60%-70%的多系统萎缩患者会出现直立性低血压。
其他症状
延髓麻痹症状:患者可出现构音障碍,表现为说话不清、声音嘶哑;吞咽困难,进食时容易呛咳,影响营养摄入,这是因为延髓相关的神经功能受损,约40%-50%的多系统萎缩患者会出现延髓麻痹相关症状。
认知功能障碍:部分患者会出现认知功能减退,表现为记忆力下降,尤其是近期记忆力减退较为明显;注意力不集中;执行功能障碍等,但认知障碍一般相对较轻,不像阿尔茨海默病那样严重,约30%-40%的多系统萎缩患者可能出现不同程度的认知功能障碍。
对于儿童患者,如果出现类似多系统萎缩的症状,由于儿童多系统萎缩非常罕见,需要仔细鉴别诊断,排除其他儿童期神经系统疾病。对于女性患者,在关注症状的同时,要考虑到女性的生理特点对自主神经功能的影响可能与男性有所不同,但多系统萎缩的症状表现总体类似。有特殊病史的患者,如既往有神经系统其他疾病史,在判断多系统萎缩症状时需要排除相关疾病的干扰,进行全面的神经系统检查和辅助检查来明确诊断。