什么是帕金森病

帕金森病是一种多见于中老年人的慢性进行性神经系统退行性疾病，主要因黑质多巴胺能神经元退变及路易小体形成导致运动障碍，同时伴随非运动症状，对生活质量影响显著。

一、定义与核心病理

1.病理特征为中脑黑质致密部多巴胺能神经元进行性丢失，纹状体多巴胺递质水平降低，伴随α-突触核蛋白聚集形成路易小体，与氧化应激、蛋白降解异常相关。

2.病因存在遗传与环境双重因素，约10%患者有家族史，LRRK2、PRKN等基因突变可致早发性帕金森病（发病年龄<50岁），环境暴露如长期接触杀虫剂、重金属可能增加风险。

二、典型临床表现

1.运动症状：静止性震颤（4-6Hz，静止时明显，活动时减轻）、肌强直（铅管样或齿轮样强直）、运动迟缓（动作启动困难，如“小写症”“面具脸”，行走呈慌张步态）。

2.非运动症状：嗅觉减退或丧失（早期敏感指标，早于运动症状5-10年）、便秘（肠道自主神经功能障碍）、抑郁或焦虑（约40%患者出现）、认知障碍（晚期痴呆风险，约30%-50%）、睡眠障碍（夜间翻身困难、REM睡眠行为障碍）。

三、诊断依据

采用英国脑库标准：中老年发病，慢性进展病程，静止性震颤、肌强直、运动迟缓三项中至少两项，左旋多巴治疗有效，排除血管性、药物性或帕金森叠加综合征。辅助检查包括18F-DOPAPET显像（多巴胺合成能力降低）、脑脊液α-突触核蛋白检测。

四、治疗原则

1.非药物干预优先：运动康复（太极拳、步态训练，降低跌倒风险）、营养支持（高蛋白饮食需与左旋多巴间隔1-2小时，避免影响吸收）、心理干预（认知行为疗法改善抑郁）。

2.药物治疗：左旋多巴+卡比多巴、普拉克索等多巴胺受体激动剂、司来吉兰等MAO-B抑制剂、恩他卡朋等COMT抑制剂，个体化小剂量起始，以最低剂量维持最佳疗效。

五、特殊人群注意事项

1.老年患者（≥75岁）：优先选择非麦角类DAs，避免抗胆碱能药物（苯海索），监测肾功能，起身时缓慢站立预防体位性低血压。

2.女性患者：绝经后补充维生素D，规律运动（每周≥150分钟中等强度有氧运动），孕期在医师指导下治疗，避免自行服用雌激素。

3.儿童患者：罕见，早发性需与肝豆状核变性鉴别（角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低），确诊后低剂量左旋多巴治疗，避免长期抗胆碱能药物。

4.家族史者：一级亲属患病时，50岁后每半年评估运动症状（如UPDRS评分），出现震颤或动作迟缓时尽早启动药物治疗。