病情描述:格林巴利病是什么
主任医师 上海市第六人民医院
格林巴利综合征是自身免疫介导累及脊神经根等的周围神经病变具急性对称性弛缓性肢体瘫痪表现,病因与前驱感染等触发自身免疫致神经髓鞘或轴突受损,临床表现有从下肢渐及上肢的进行性加重肢体无力、手足麻木刺痛等感觉异常及脑神经受累,诊断依据为依典型表现、神经电生理异常及脑脊液蛋白-细胞分离,治疗原则含免疫治疗和对症支持,儿童需密切关注呼吸,老年考量基础病和药物,女性妊娠兼顾胎儿安全。
一、定义
格林巴利病即格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及脊神经根、周围神经,偶可累及脑神经,以急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪为典型表现。
二、病因
病因尚未完全明确,多数认为与前驱感染等因素相关,常见前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒等,机体因感染等触发自身免疫反应,导致周围神经髓鞘或轴突受损。
三、临床表现
1.运动障碍:多起病急,呈进行性加重的对称性肢体无力,常从下肢开始逐渐累及上肢,严重时可累及呼吸肌引发呼吸困难。
2.感觉异常:患者可出现手足麻木、刺痛等感觉异常,部分患者有肌肉疼痛。
3.脑神经受累:部分患者可出现脑神经受累表现,如面瘫、吞咽困难、声音嘶哑等。
四、诊断依据
1.病史与临床表现:依据急性或亚急性起病、对称性肢体无力等典型表现。
2.神经电生理检查:可见神经传导速度减慢、F波或H反射延迟等异常。
3.脑脊液检查:常呈现蛋白-细胞分离现象,即蛋白含量增高而细胞数正常。
五、治疗原则
1.免疫治疗:常用免疫球蛋白静脉输注、血浆置换等免疫治疗措施,通过调节免疫反应改善神经损伤。
2.对症支持治疗:针对呼吸肌受累导致的呼吸困难需进行呼吸支持,同时预防肺部感染、深静脉血栓等并发症。
六、特殊人群注意事项
儿童患者:需密切关注呼吸功能,因儿童易出现呼吸肌受累致呼吸困难,应及时评估呼吸情况并采取相应支持措施。
老年患者:需考量基础疾病及药物不良反应,治疗时需经医生全面评估,选择对机体影响较小的治疗方案。
女性患者:妊娠等特殊生理阶段患病时,治疗需兼顾胎儿安全,优先选用对胎儿影响小的治疗方式,遵循医生专业建议调整治疗策略。