病情描述:格林巴利综合症是什么
主任医师 上海市第六人民医院
格林巴利综合症是自身免疫介导累及脊神经根等周围神经的病变,多数患者发病前有感染前驱症状致免疫系统异常攻击自身神经引发炎症,表现为急性或亚急性起病的肢体对称性无力等运动障碍及手脚麻木等感觉异常,可通过病史症状、脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理检查诊断,治疗主要用免疫球蛋白治疗、血浆置换,儿童需关注呼吸功能,老年要管基础病并监测相关功能。
一、定义
格林巴利综合症(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及脊神经根、脊神经和脑神经,可导致神经传导功能障碍,引起肌肉无力、感觉异常等一系列临床表现。
二、病因
多数患者发病前有感染前驱症状,其中空肠弯曲菌感染是较为常见的诱因,此外,巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也可能与该病发生相关。机体在感染病原体后,免疫系统产生异常反应,错误地攻击自身周围神经组织,引发炎症性病变。
三、临床表现
1.运动障碍:多为急性或亚急性起病,首发症状常为肢体对称性无力,一般从双下肢开始,逐渐向上发展,可累及上肢,严重时可影响呼吸肌导致呼吸肌无力,危及生命。部分患者还可能出现吞咽困难、构音障碍等脑神经受累表现。
2.感觉异常:患者常伴有手脚麻木、刺痛等感觉异常,可先于运动症状出现,也可与运动症状同时发生。
四、诊断依据
1.病史与症状:有感染前驱史,出现肢体对称性无力、感觉异常等表现。
2.脑脊液检查:典型表现为蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常。
3.神经电生理检查:早期可出现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等异常改变,有助于辅助诊断。
五、治疗要点
主要治疗手段包括免疫球蛋白治疗,通过静脉输注免疫球蛋白调节免疫反应;血浆置换,清除患者血浆中致病的抗体等物质。对于特殊人群,儿童患者需格外关注呼吸功能变化,因呼吸肌无力风险较高,应密切监测呼吸情况;老年患者要注重基础疾病的管理,治疗过程中需监测肝肾功能、心肺功能等,以保障治疗安全,优先考虑非药物干预措施时需综合评估患者整体状况。