病情描述:格林巴利综合征
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经疾病呈急性或亚急性起病,多数患者发病前有空肠弯曲菌感染史致免疫反应攻击周围神经发病,有进行性对称性肢体无力等运动、感觉症状及反射异常,依据临床表现、脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理检查诊断,通过免疫治疗、呼吸支持等治疗,大部分可恢复少数留后遗症,儿童需密切监测呼吸,老年兼顾基础病,妊娠期权衡药物对胎儿影响。
一、定义
格林巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经疾病,主要累及神经根、周围神经等,呈现急性或亚急性起病的临床特征。
二、病因
多数患者发病前存在感染史,其中空肠弯曲菌感染较为常见,机体感染后引发免疫反应,攻击周围神经组织,导致发病。
三、临床表现
1.运动症状:多为进行性对称性肢体无力,从下肢开始逐渐累及上肢,严重时可影响呼吸肌,引发呼吸困难。
2.感觉症状:常出现肢体麻木、刺痛等感觉异常,可伴有手套、袜套样感觉减退。
3.反射异常:腱反射减弱或消失。
四、诊断
1.临床表现:依据急性或亚急性起病的进行性对称性肢体无力等典型表现。
2.脑脊液检查:呈现蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常。
3.神经电生理检查:可见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等异常改变。
五、治疗
1.免疫治疗:采用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换等方式,调节免疫反应,减轻神经损伤。
2.呼吸支持:对于累及呼吸肌出现呼吸困难的患者,及时给予机械通气等呼吸支持措施。
六、预后
大部分患者经积极治疗后可恢复,但少数患者可能遗留肢体无力等后遗症,预后与病情严重程度、治疗是否及时等因素相关。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需密切监测呼吸功能,因儿童呼吸储备能力相对较弱,呼吸肌受累时易发生呼吸衰竭,应尽早识别并干预。
2.老年患者:常合并心血管、糖尿病等基础疾病,治疗时需兼顾基础病情况,选择对基础病影响较小的治疗方案。
3.妊娠期患者:治疗需权衡药物对胎儿的影响,优先选择对胎儿安全性较高的治疗手段,如在保证母婴安全的前提下谨慎使用免疫治疗方案。