病情描述:胸腺瘤是怎么回事
副主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院
胸腺瘤是起源于胸腺组织的肿瘤,多数为恶性或交界性,好发于前纵隔,约30%患者合并重症肌无力,诊断依赖影像学与病理活检,治疗以手术切除为主,结合放化疗,特殊人群需个体化管理。
1定义与病理特征:胸腺位于前纵隔,是免疫器官,青春期后逐渐萎缩。胸腺瘤由胸腺上皮细胞异常增殖形成,WHO病理分类将其分为A型(梭形细胞为主)、AB型(混合A/B细胞)、B型(B1-B3,B3型具侵袭性)及C型(胸腺癌,明确恶性),恶性程度随B3型向C型递增,年发病率约0.1-0.2/10万,多见于40-60岁,男性略多于女性,儿童罕见。
2临床表现:多数患者无症状,体检发现纵隔肿块;部分因压迫出现胸痛、咳嗽、呼吸困难(侵犯大血管或气管);约30%合并副瘤综合征,以重症肌无力最常见,表现为眼睑下垂、肢体无力,活动后加重;少数可出现纯红细胞再生障碍、低丙种球蛋白血症等罕见症状。
3诊断关键方法:胸部增强CT为首选,可明确肿瘤位置、大小及与周围结构关系,MRI对软组织分辨率更高;PET-CT用于排查全身转移。病理活检为金标准,需手术切除或纵隔镜活检,结合免疫组化(CK、CD5等标志物)明确WHO分型,Masaoka-Koga分期评估恶性程度。
4主要治疗策略:手术完整切除为首选,Ⅰ-Ⅱ期行根治性切除,Ⅲ-Ⅳ期行姑息减瘤;无法手术者可选择立体定向放疗(SBRT)或化疗(顺铂联合紫杉醇)。合并重症肌无力者,术前用抗胆碱酯酶药(溴吡斯的明)和激素(泼尼松)控制症状,术后监测呼吸功能。
5特殊人群注意事项:儿童患者罕见,需与胸腺增生鉴别,优先手术明确病理;老年患者多合并心肺疾病,术前需评估心肺功能,术后早期活动预防深静脉血栓;育龄女性术后2年无复发可考虑生育,孕期需监测肿瘤标志物,避免激素波动影响病情。