红斑狼疮是什么

红斑狼疮是自身免疫系统紊乱引发的慢性自身免疫性疾病可累及多系统，分系统性（可累及全身多系统表现多样）和盘状（主要局限皮肤损害少数可发展为系统性），病因与遗传、性激素、环境相关，临床表现有全身及皮肤等多系统表现，诊断靠临床表现、实验室及自身抗体检测，治疗依病情个体化含一般及药物等方案，特殊人群妊娠、儿童、老年有相应注意事项。

一、红斑狼疮的定义：红斑狼疮是一类由自身免疫系统紊乱引发的慢性自身免疫性疾病，机体免疫系统错误攻击自身组织与器官，致炎症反应，可累及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏、神经系统等多系统及器官。

二、红斑狼疮的类型：1.系统性红斑狼疮（SLE）：病情可累及全身多系统，表现多样，如面部现典型蝶形红斑，还可伴发热、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿等多系统受累表现；2.盘状红斑狼疮（DLE）：主要局限于皮肤损害，表现为边界清晰的红斑，上覆粘着性鳞屑，去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大，一般不累及内脏，但少数可发展为系统性红斑狼疮。

三、红斑狼疮的病因：尚不完全明确，与遗传因素相关，有红斑狼疮家族史者发病风险高于普通人群；性激素因素，女性发病率明显高于男性，可能与雌激素等性激素水平有关；环境因素，如紫外线照射可诱发或加重红斑狼疮，某些药物（如肼苯哒嗪、普鲁卡因胺等）也可能诱发药物性红斑狼疮。

四、红斑狼疮的临床表现：系统性红斑狼疮患者有发热、乏力、体重下降等全身症状，皮肤方面除蝶形红斑外，可有光过敏、红斑、紫癜等，关节肌肉表现为关节痛、关节炎，肾脏受累现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现，血液系统现贫血、白细胞减少、血小板减少等，心血管系统累及心包、心肌等现心包炎、心肌炎等，神经系统现头痛、癫痫、精神症状等；盘状红斑狼疮主要表现为皮肤的红斑、鳞屑等局部损害，一般无全身症状，但少数盘状红斑狼疮患者可合并系统性红斑狼疮。

五、红斑狼疮的诊断：依赖临床表现、实验室检查和自身抗体检测等。实验室检查含血常规、尿常规、生化检查等，自身抗体检测中抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）、抗Sm抗体等对红斑狼疮诊断具重要价值，如抗dsDNA抗体对系统性红斑狼疮特异性较高，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体。

六、红斑狼疮的治疗原则：治疗依病情严重程度及累及器官系统制定个体化方案。包括避免紫外线照射等一般治疗，药物治疗常用糖皮质激素（如泼尼松等），起抗炎、免疫抑制作用；免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，用于病情较重或激素治疗效果不佳者；还有羟氯喹等药物用于控制病情和预防复发等。

七、特殊人群注意事项：女性患者妊娠前需咨询医生评估病情，妊娠可能诱发红斑狼疮复发或加重病情，妊娠期间需密切监测病情并调整治疗方案；儿童患者患红斑狼疮时病情可能进展较快，需更密切观察，治疗时权衡药物疗效与可能副作用，优先考虑非药物干预措施基础上合理用药；老年患者患红斑狼疮时常合并多种基础疾病，治疗需综合考虑基础疾病情况，谨慎选药，注意药物相互作用。