病情描述:皮肌炎的症状表现是什么
主任医师 北京大学人民医院
皮肌炎有特征性皮疹如向阳疹、Gottron疹、甲周红斑等及其他皮肤表现,有近端肌无力、肌肉疼痛等肌肉症状,还有肺部、消化道、心脏受累及发热等系统症状儿童皮肌炎表现与成人有别需关注相关情况。
特征性皮疹:
向阳疹:约60%-80%的皮肌炎患者会出现向阳疹,表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑,可逐渐蔓延至眶周,这种皮疹具有一定的特异性,是皮肌炎较为典型的皮肤表现之一。儿童皮肌炎患者向阳疹相对少见,但也可能出现类似表现。
Gottron疹:见于关节伸面,如肘、膝关节伸侧和内踝等部位,表现为红色或紫红色的扁平丘疹,表面可伴有鳞屑,约20%-30%的患者会出现Gottron疹。在儿童皮肌炎中,Gottron疹的发生率可能因个体差异有所不同,但也是皮肤受累的常见表现之一。
甲周红斑:甲周皮肤出现红斑,有时伴有毛细血管扩张,约10%-20%的患者会出现甲周红斑,这也是皮肌炎皮肤症状的一种表现形式。
其他皮肤表现:部分患者还可能出现皮肤异色症,表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退及毛细血管扩张等;也可出现皮肤血管炎表现,如紫癜等,但相对较少见。儿童皮肌炎患者皮肤表现可能与成人有所不同,儿童皮肤相对娇嫩,皮疹可能更易受摩擦等因素影响,且儿童患者可能因瘙痒等不适而搔抓皮肤,导致皮疹加重或继发感染等情况。
肌肉症状
近端肌无力:是皮肌炎的主要肌肉表现,患者常出现对称性近端肌无力,表现为四肢近端肌肉无力,如抬举上肢困难、不能梳头、上下楼梯费力、蹲下后站起困难等。儿童皮肌炎患者近端肌无力表现可能更为突出,且可能影响生长发育,因为肌肉无力会影响儿童的运动功能,导致活动减少,进而影响骨骼肌肉的发育。一般在发病数周、数月内逐渐出现肌无力症状,病情可逐渐进展,严重时可累及呼吸肌、吞咽肌等。
肌肉疼痛:部分患者可伴有肌肉疼痛,儿童患者可能表述不清,表现为哭闹、不愿活动等,而成人患者可明确诉说肌肉酸痛。肌肉疼痛程度因人而异,有的患者为轻度酸痛,有的则较为明显。
系统症状
肺部受累:约20%-30%的皮肌炎患者可出现肺部受累,表现为间质性肺炎、肺纤维化等。患者可出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状,活动后气短加重较为常见。儿童皮肌炎患者肺部受累相对成人可能较少,但也有报道,需密切监测肺部情况。
消化道受累:约30%-40%的患者可出现消化道受累,表现为吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。吞咽困难可能导致患者进食减少,影响营养摄入,儿童患者可出现喂养困难、体重不增等情况。
心脏受累:约10%-20%的患者可出现心脏受累,表现为心律失常、心肌损害等,可出现心悸、胸闷等症状,但相对较少见。儿童皮肌炎患者心脏受累相对成人也较少,但同样需要关注心脏情况,定期进行心脏相关检查。
发热:部分患者可出现发热,可为低热或中度发热,也有少数患者为高热。儿童皮肌炎患者发热相对成人可能更为常见,且发热可能提示病情活动,需要密切观察体温变化及其他伴随症状。