病情描述:红斑狼疮的主要表现有哪些呢
主任医师 北京大学人民医院
红斑狼疮主要分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮,主要表现包括皮肤黏膜损害、关节肌肉症状、全身症状及多脏器受累表现,其中系统性红斑狼疮可累及肾脏、血液系统等多个器官,盘状红斑狼疮以皮肤损害为主,少见内脏受累。
一、皮肤黏膜表现
1.蝶形红斑:系统性红斑狼疮特征性表现,累及面颊部,呈对称性水肿性红斑,分布于鼻梁与双颊,形似蝴蝶,日晒后加重,消退后不留瘢痕或留色素沉着。多见于20~40岁女性,与雌激素水平及紫外线暴露相关。
2.盘状红斑:多见于盘状红斑狼疮,表现为红色斑块,边界清楚,表面覆有黏着性鳞屑,剥离鳞屑可见毛囊角栓,好发于面部、颈部等暴露部位,病程慢性,少数长期不愈者需警惕继发鳞状细胞癌风险。
3.光敏感:患者对日光或紫外线敏感,暴露后出现皮疹或原有皮疹加重,发生率约50%~70%,与皮肤修复能力下降及自身抗体产生相关,需严格防晒。
二、关节肌肉症状
1.对称性多关节炎:系统性红斑狼疮常见症状,多累及手、腕、膝、踝等关节,呈对称性,伴晨僵,一般不遗留关节畸形,X线检查多无骨质破坏,与类风湿关节炎表现不同。
2.肌炎:部分患者出现近端肌肉无力、压痛,可伴肌酸激酶等肌酶升高,严重时出现肌炎,与自身抗体攻击肌肉组织相关,需与多发性肌炎鉴别。
三、全身症状
1.发热:约80%患者以发热为首发症状,可为低热或高热,长期不规则发热,部分伴寒战,需排除感染及疾病活动,感染是常见诱因,老年患者感染风险更高。
2.乏力:不明原因的持续疲劳,影响日常生活能力,与疾病活动度、贫血、睡眠障碍相关,过度劳累可能加重症状,建议合理休息。
四、脏器受累表现
1.肾脏损害:系统性红斑狼疮最常见严重并发症,狼疮性肾炎发生率约30%~60%,表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,严重时进展为肾功能衰竭,需定期监测尿常规及肾功能。
2.血液系统:常见正细胞正色素性贫血、白细胞减少(淋巴细胞减少为主)、血小板减少,少数出现溶血性贫血,与自身抗体破坏血细胞相关,孕期患者贫血风险增加。
3.神经系统:中枢神经系统受累表现为头痛、癫痫发作、认知障碍,周围神经病变较少见,如肢体麻木、疼痛,与血管炎、神经脱髓鞘相关,年轻患者认知障碍可能影响学习生活。
4.心血管系统:心包炎最常见,表现为胸痛、心包积液,严重时心包填塞,心肌炎、心内膜炎少见,需注意高血压、血脂异常对心血管的叠加影响。
5.肺部:胸膜炎、胸腔积液表现为胸痛、呼吸困难,少数进展为间质性肺炎,与肺间质水肿、纤维化相关,吸烟会加重肺部症状。
五、其他表现
1.干燥综合征:部分患者出现口干、眼干,与涎腺、泪腺受累相关,需与原发性干燥综合征鉴别。
2.消化系统:少数患者出现腹痛、腹泻,与肠系膜血管炎、胰腺炎相关,严重时消化道出血,老年患者需警惕肿瘤风险。