病情描述:什么是白塞病
副主任医师 北京大学第三医院
白塞病是慢性全身性血管炎症性自身免疫病,病因与遗传、感染、免疫异常相关,有口腔、眼部、生殖器、皮肤等多部位病变表现,依国际标准诊断,按病情用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,不同年龄性别患者有不同特点需规范治疗。
病因
目前其确切病因尚未完全明确,可能与遗传因素、感染因素(如病毒、细菌感染等)以及免疫异常等多种因素相关。遗传方面,某些基因的遗传易感性可能增加患白塞病的风险;感染因素中,有研究提示病毒或细菌感染可能触发了自身免疫系统的异常反应,进而导致血管炎症的发生。
临床表现
口腔病变:反复发作的口腔溃疡是白塞病最常见的首发症状,且溃疡疼痛明显,一般1-2周可自行缓解,但容易反复发作。
眼部病变:可出现葡萄膜炎、视网膜炎等,表现为眼睛红肿、疼痛、视力下降等,若不及时治疗,可能会导致失明等严重后果,不同年龄段的患者眼部受累的概率和表现可能有所不同,儿童患者眼部病变相对成人可能有其特点,需密切关注。
生殖器病变:男性多见于阴囊和阴茎,女性多见于大、小阴唇,病变为溃疡,与口腔溃疡类似,但愈合时间可能相对较长,生活方式方面,患病后要注意保持生殖器部位的清洁卫生,避免感染加重。
皮肤病变:可出现结节性红斑、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性等。针刺反应阳性是指在皮肤受针刺等损伤后,该处可出现丘疹或脓疱,这对白塞病的诊断有一定特异性,不同年龄、性别患者皮肤表现可能存在个体差异,比如儿童皮肤相对娇嫩,皮疹表现可能与成人有所不同。
其他系统病变:还可累及消化系统,出现腹痛、腹泻等;累及神经系统,出现头痛、头晕、意识障碍等;累及心血管系统,出现血管炎、动脉瘤等。不同系统受累时,对不同年龄人群的影响不同,例如神经系统受累在儿童患者中可能导致发育和认知方面的问题,需要特别关注病史和及时干预。
诊断标准
目前主要依据国际白塞病研究组制定的诊断标准,包括反复口腔溃疡(由医生观察到或患者诉说有阿弗他样溃疡),加上以下4条中至少2条:反复生殖器溃疡、眼病变(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或裂隙灯检查见玻璃体内有细胞)、皮肤病变(结节性红斑、假毛囊炎或丘疹性脓疱或青春期后出现的痤疮样结节)、针刺反应阳性。在诊断过程中,需要综合考虑患者的年龄、性别、病史等多方面因素,进行全面的检查和鉴别诊断,以排除其他类似疾病。
治疗
治疗主要是根据患者的不同临床表现和病情严重程度采取相应的措施,药物方面常用的有糖皮质激素、免疫抑制剂等,但具体药物的选择和使用需由医生根据患者个体情况决定,儿童患者由于其生理特点,在药物选择和剂量把控上更为谨慎,优先考虑非药物干预措施基础上,根据病情权衡药物治疗的利弊。
白塞病是一种需要长期关注和规范治疗的疾病,不同年龄、性别患者在病情表现和治疗应对上有各自特点,需在专业医生的指导下进行综合管理。