什么是白塞氏病

白塞氏病是慢性全身性血管炎症性自身免疫病具多系统受累表现如口腔生殖器溃疡眼部皮肤症状病因涉遗传感染免疫异常诊断依国际分类标准需复发性口腔溃疡加至少两项表现治疗用糖皮质激素免疫抑制剂等特殊人群儿童需监测病情女性妊娠需评估用药老年需注意药物相互作用及肝肾功能。

一、定义

白塞氏病（Behet'sdisease，BD）是一种慢性全身性血管炎症性疾病，属于自身免疫性疾病范畴，其特征为多系统受累，主要表现为反复口腔黏膜溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症及皮肤病变等。

二、临床表现

1.口腔症状：口腔黏膜反复出现疼痛性溃疡，好发于唇、舌、颊等部位，溃疡具有复发性、周期性特点，一般1-2周可愈合，但易反复发作。

2.生殖器症状：生殖器部位出现溃疡，男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇，溃疡较深，愈合后可留瘢痕，疼痛明显。

3.眼部症状：可表现为葡萄膜炎、视网膜炎等，早期可出现视力模糊、眼痛等，严重者可导致视力下降甚至失明。

4.皮肤症状：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹等，皮肤针刺反应阳性（即皮肤受针刺后出现丘疹或脓疱）具有诊断价值。

三、病因

病因尚未完全明确，可能与以下因素相关：

遗传因素：某些基因位点的变异可能增加发病风险，具有一定遗传易感性。

感染因素：病毒（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等）、细菌（如链球菌、结核杆菌等）感染可能触发免疫反应，参与疾病发生发展。

免疫异常：机体免疫调节紊乱，导致自身免疫反应攻击血管，引发炎症。

四、诊断标准

主要依据国际白塞氏病研究组制定的分类标准，需满足复发性口腔溃疡（由医生观察到或患者报告），并同时具备以下至少两项：

复发性生殖器溃疡；

眼部病变（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或裂隙灯检查见玻璃体混浊、视网膜血管炎）；

皮肤病变（结节性红斑、假毛囊炎或丘疹脓疱样皮疹或未接受糖皮质激素治疗的青春期后患者出现痤疮样结节）；

针刺反应阳性。

五、治疗原则

治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。药物治疗主要包括：

糖皮质激素：如泼尼松等，用于抗炎；

免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，调节免疫反应；

病情严重、重要脏器受累者可能需联合用药，具体方案需个体化制定。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童白塞氏病临床表现可能不典型，需密切监测病情，药物治疗时需注重安全性，优先考虑非药物干预，谨慎使用可能影响生长发育的药物。

2.女性患者：妊娠期间需评估病情活动度，部分免疫抑制剂可能对胎儿有不良影响，需多学科协作制定妊娠管理方案，权衡疾病控制与药物对胎儿的风险。

3.老年患者：老年患者多合并基础疾病，药物治疗需注意药物相互作用及肝肾功能影响，调整治疗方案需谨慎，密切观察药物不良反应。