皮肌炎是什么病

皮肌炎是累及皮肤和肌肉的自身免疫病，病因不明，与遗传、感染、免疫异常有关，有皮肤和肌肉表现，靠多方面诊断，用药物和非药物治疗，儿童和老年患者有不同注意事项。

病因

目前病因尚不明确，可能与遗传因素、感染因素（如病毒感染等）以及免疫异常等多种因素有关。遗传易感性在发病中可能起到一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加患皮肌炎的风险；感染可能是触发自身免疫反应的诱因之一，一些病毒等病原体感染后，可能导致机体免疫失衡，引发针对自身肌肉和皮肤等组织的免疫攻击。

临床表现

皮肤表现：可出现特征性皮疹，如眶周紫红色斑，表现为双侧眼睑周围出现水肿性紫红色斑疹，伴有轻度瘙痒；Gottron疹，是指发生在掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色扁平丘疹，表面可伴有鳞屑；还有暴露部位的皮疹，如面部、颈部、上胸部等曝光部位出现红斑等。

肌肉表现：主要表现为对称性近端肌无力，患者会出现四肢近端肌肉无力的症状，如抬臂困难、下蹲后站起困难、上下楼梯费力等。随着病情进展，可累及呼吸肌、吞咽肌等，导致呼吸困难、吞咽困难等严重症状。

诊断

主要依靠临床表现、实验室检查（如血清肌酶谱升高，常见的有肌酸激酶、乳酸脱氢酶等升高）、肌电图检查（呈现肌源性损害表现）以及肌肉活检等综合判断。肌肉活检是诊断皮肌炎的重要依据之一，可发现肌肉组织的炎症、变性等病理改变。

治疗

药物治疗：常用药物有糖皮质激素，如泼尼松等，是治疗皮肌炎的一线药物，通过抑制免疫炎症反应来缓解症状；免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，在糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证时可联合使用。

非药物治疗：对于有肌肉无力的患者，需要进行适当的康复训练，以维持肌肉功能，防止肌肉萎缩，但康复训练需在医生指导下根据患者具体情况进行，避免过度训练加重肌肉损伤。

特殊人群注意事项

儿童皮肌炎：儿童患皮肌炎时，在治疗过程中需密切关注生长发育情况，因为糖皮质激素等药物可能会影响儿童的生长发育，需要定期监测身高、体重等指标，并且在药物使用上要谨慎权衡利弊，尽可能选择对生长发育影响较小的治疗方案。同时，儿童的心理状态也需要关注，由于疾病带来的身体不适和治疗过程中的不便，可能会对儿童心理产生影响，需要家长和医护人员给予心理支持。

老年皮肌炎：老年患者往往合并有其他基础疾病，在治疗时要考虑药物之间的相互作用以及对基础疾病的影响。例如，老年患者可能同时患有高血压、糖尿病等，使用糖皮质激素等药物时需要密切监测血压、血糖等指标，调整相关基础疾病的治疗方案。而且老年患者的机体功能相对较弱，药物不良反应的耐受性较差，需要更加精细地观察病情变化和药物不良反应。