病情描述:皮肌炎有哪些典型症状
副主任医师 北京大学人民医院
皮肌炎有皮肤症状如向阳疹多见于眼睑呈紫红色水肿性红斑可伴瘙痒光照加重及Gottron丘疹为关节伸面紫红色扁平丘疹伴糠状鳞屑、肌肉症状如近端肌无力表现为四肢近端无力等、其他系统症状包括呼吸系统可出现间质性肺炎、消化系统可有吞咽困难、眼部可出现眼肌受累致复视等,其发生与自身免疫反应相关不同人群发病情况有差异有相关病史者更易发生。
向阳疹:是皮肌炎较典型的皮肤表现,多见于眼睑,出现紫红色水肿性红斑,可伴有轻度瘙痒,光照后可能加重,这与自身免疫反应导致局部血管炎症及皮肤组织损伤有关,不同年龄、性别人群均可出现该症状,生活方式一般不直接导致,但有基础免疫疾病病史者更易发生。
Gottron丘疹:表现为指关节、肘、膝等关节伸面的紫红色扁平丘疹,表面可伴有糠状鳞屑,是皮肌炎特征性皮肤损害之一,其发生与自身免疫介导的皮肤炎症累及关节伸面皮肤相关,各年龄段、男女均可发病,有自身免疫性疾病家族史等病史者需警惕。
肌肉症状
近端肌无力:是皮肌炎的重要表现,患者常出现四肢近端肌肉无力,如抬手困难、不能梳头、上下楼梯费力等,病情进展可能影响呼吸肌等,儿童皮肌炎患者可能表现为行走困难、不能独站等,成年患者则更多影响日常的肢体活动,这是由于自身免疫攻击肌肉组织,导致肌肉纤维变性、坏死等病理改变,年龄较小的儿童发病时,可能因表达能力受限更难被早期发现,女性在育龄期等免疫状态易波动时期可能更易受影响,有肌肉疾病家族史等病史者发病风险增加。
其他系统症状
呼吸系统症状:部分患者可出现间质性肺炎,表现为咳嗽、气短等,儿童皮肌炎合并间质性肺炎时可能影响呼吸功能,导致呼吸急促等,严重时可影响生活质量及生命健康,年龄较小的儿童呼吸系统发育不完善,发生间质性肺炎时病情变化可能更迅速,男性女性在发病概率上无明显特定差异,但有肺部基础疾病等病史者更易在皮肌炎基础上出现呼吸系统受累,是自身免疫反应累及肺部组织引起炎症所致。
消化系统症状:少数患者可有吞咽困难,这是因为咽喉部肌肉受累,儿童患者可能影响进食,导致营养不良等问题,年龄较小的儿童进食问题可能更严重影响生长发育,不同性别在此症状上无明显差异,有食管疾病等病史者在皮肌炎时更易出现吞咽困难相关表现,是自身免疫累及咽喉部肌肉及相关消化系统肌肉组织引发炎症导致功能障碍。
眼部症状:部分患者可能出现眼肌受累,表现为复视等,儿童患者若眼肌受累可能影响视觉发育,年龄较小儿童视觉系统尚在发育中,眼肌受累更需及时关注,男性女性发病无明显差异,有眼部基础疾病等病史者在皮肌炎时眼肌受累可能更易发生,是自身免疫反应累及眼肌引起炎症、功能异常。