病情描述:红斑狼疮是什么病呢
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,免疫系统异常激活后产生针对自身组织的抗体,引发多系统炎症反应与器官损伤。
一、定义与本质:红斑狼疮属于自身免疫性疾病范畴,核心机制是免疫系统错误识别自身正常组织,产生大量自身抗体(如抗核抗体、抗双链DNA抗体等),引发全身多器官系统性炎症,导致皮肤、关节、肾脏、血液等多个系统受累,病情轻重不一。
二、主要分类:临床主要分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。盘状红斑狼疮表现为局限于皮肤的损害,典型者呈圆形或椭圆形红斑,表面覆盖鳞屑,好发于面部、颈部等曝光部位,一般不侵犯内脏,病程较长但恶变风险低;系统性红斑狼疮则为多系统受累,可累及肾脏(狼疮性肾炎)、血液系统(贫血、白细胞减少)、心血管系统(心包炎)、神经系统(头痛、认知障碍)等,是临床重点关注的类型。
三、发病相关因素:遗传背景是重要基础,携带相关易感基因的人群(如HLA-DR2、HLA-DR3)家族成员患病风险显著升高;环境因素中紫外线照射是明确诱因,80%以上SLE患者存在光敏感,日光暴露后易出现皮疹或加重原有症状;此外,某些药物(如普鲁卡因胺、肼屈嗪)、病毒感染、精神压力等可能诱发免疫异常。激素水平影响显著,女性发病率是男性的8~10倍,青春期、妊娠期等雌激素水平变化期需重点关注。
四、典型临床表现:皮肤症状以面部蝶形红斑(鼻梁及双颊红斑,形似蝴蝶)最具特征,盘状狼疮可在暴露部位形成鳞屑性斑块;关节肌肉表现为对称性关节疼痛、肿胀,常见于手指、腕、膝等关节,晨僵时间短于类风湿关节炎;全身症状包括不明原因发热(低热至高热)、乏力、体重下降;内脏受累中,狼疮性肾炎是常见并发症,可出现蛋白尿、血尿、水肿,严重者进展为肾功能衰竭;血液系统受累表现为溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少;心血管系统可发生心包积液、心肌炎;神经系统可出现头痛、癫痫、认知功能障碍等。
五、诊断与治疗原则:诊断需结合临床症状(如皮肤表现、多系统受累)、实验室检查(抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体滴度升高、补体C3/C4降低等)及影像学评估(肾脏超声、心脏超声);治疗以控制炎症、抑制免疫为主,常用药物包括糖皮质激素(快速控制急性症状)、免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯)及羟氯喹(兼具抗炎与光保护作用)。特殊人群需加强管理:女性患者妊娠前需评估病情稳定性,活动期需避孕,孕期在风湿科与产科协同监测;儿童患者应避免使用肾毒性药物,优先选择非甾体抗炎药(需在医生指导下);老年患者需警惕药物对肾功能的影响,定期监测血常规与肝肾功能。