病情描述:免疫系统疾病有哪些
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
自身免疫性疾病是机体对自身抗原免疫反应致自身组织损害的疾病,如类风湿关节炎与遗传、环境等有关,系统性红斑狼疮与遗传、雌激素、环境等有关;原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全致免疫功能缺陷的疾病,如X-连锁无丙种球蛋白血症与遗传相关,严重联合免疫缺陷病需造血干细胞移植治疗;继发性免疫缺陷病由其他疾病或因素引起,如艾滋病由HIV感染致细胞免疫受损,恶性肿瘤治疗中易出现,营养不良也可导致。
一、自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。例如类风湿关节炎,其主要病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失。研究表明,遗传因素在类风湿关节炎的发病中起重要作用,携带某些人类白细胞抗原(HLA)基因型的人群患病风险增加;环境因素如感染等也可能触发自身免疫反应。系统性红斑狼疮也是常见的自身免疫性疾病,可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统等多个脏器,患者体内存在多种自身抗体,如抗核抗体等。其发病与遗传、雌激素水平、环境因素(如紫外线照射)等有关,育龄期女性发病率明显高于其他人群。
二、原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一组由于免疫系统先天性发育不全所致的免疫功能缺陷疾病。常见的有X-连锁无丙种球蛋白血症,主要是由于B细胞发育障碍或功能异常,导致血清中各类免疫球蛋白显著降低,患者易反复发生化脓性细菌感染,如肺炎、中耳炎等。这类疾病多与遗传因素相关,呈X-连锁隐性遗传等不同遗传方式。严重联合免疫缺陷病则是T细胞和B细胞均有明显缺陷的疾病,患者几乎缺乏所有特异性免疫功能,出生后不久即可出现严重感染,如反复的病毒、细菌、真菌等感染,需要进行造血干细胞移植等特殊治疗手段。
三、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是由其他疾病或因素引起的免疫功能低下状态。例如艾滋病(获得性免疫缺陷综合征),是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起,HIV主要侵犯CD4+T淋巴细胞,导致机体细胞免疫功能严重受损,进而并发各种机会性感染和肿瘤。感染HIV的途径主要有性传播、血液传播和母婴传播等。恶性肿瘤患者在接受化疗、放疗等治疗过程中,由于免疫抑制药物的使用或肿瘤本身对免疫系统的影响,也容易出现继发性免疫缺陷,表现为易发生各种感染,感染的病原体种类多样,包括细菌、病毒、真菌等。营养不良也是导致继发性免疫缺陷的常见原因,蛋白质-能量营养不良会影响淋巴细胞的发育和功能,使机体对感染的易感性增加。