干燥综合征

干燥综合征分为原发性与继发性，病因有遗传、环境因素及免疫异常，临床表现有局部口干眼干等及系统关节肌肉等表现，诊断依据临床表现、实验室检查及腺体功能检查，治疗包括对症及系统受累用药，特殊人群中儿童需谨慎用药、妊娠期权衡用药风险、老年需关注药物不良反应及调整剂量。

一、定义与分类

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺体，分为原发性干燥综合征（单独发生）与继发性干燥综合征（伴发其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎等）。

二、病因与发病机制

（一）遗传因素

遗传易感性在发病中起作用，特定基因位点的携带可能增加患病风险。

（二）环境因素

病毒感染（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）可能触发免疫反应，诱导自身免疫性损伤。

（三）免疫异常

免疫系统异常激活，产生针对外分泌腺体的自身抗体（如抗SSA、抗SSB抗体），导致腺体破坏，出现干燥症状。

三、临床表现

（一）局部表现

1.口干：口腔干燥，进食固体食物需饮水送下，可见猖獗性龋齿（多个牙齿逐渐变黑、脱落）。

2.眼干：眼异物感、干涩、少泪等，泪膜破裂时间缩短。

3.其他外分泌腺受累：呼吸道黏膜干燥可致干咳；消化道黏膜干燥出现吞咽困难；泌尿道黏膜干燥引发尿频、尿急等。

（二）系统表现

1.关节肌肉：关节痛、肌无力，部分患者可有关节肿胀但畸形少见。

2.皮肤黏膜：皮疹、口腔溃疡等。

3.肾脏：肾小管酸中毒，表现为低钾血症、周期性麻痹等。

4.血液系统：白细胞减少、血小板减少等。

四、诊断

（一）临床表现

依据口干、眼干等局部及系统症状。

（二）实验室检查

抗SSA、抗SSB抗体阳性对诊断有重要意义，血常规可见白细胞、血小板减少等。

（三）腺体功能检查

唾液流率降低、泪膜破裂时间缩短等提示外分泌腺体功能受损。

五、治疗

（一）对症治疗

1.口干：使用人工唾液缓解症状。

2.眼干：应用人工泪液保持眼表湿润。

（二）系统受累治疗

系统受累时可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，具体药物需根据病情由医师评估选择。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童干燥综合征需谨慎用药，优先考虑非药物干预，避免使用可能对儿童生长发育有严重影响的药物，用药需严格遵循儿科安全原则。

（二）妊娠期患者

妊娠期用药需权衡药物对胎儿的潜在风险，尽量选择对胎儿影响小的治疗方案，密切监测母婴情况。

（三）老年患者

老年患者机体代谢及肝肾功能可能减退，用药时需关注药物不良反应，调整药物剂量，加强用药监测。