皮肌炎与多发性肌炎的区别

皮肌炎与多发性肌炎均属于特发性炎症性肌病，核心区别在于皮肌炎存在特征性皮肤病变，而多发性肌炎以骨骼肌受累为主，皮肤症状罕见。两者均以对称性近端肌无力为典型表现，病因与自身免疫、遗传等相关，需通过临床表现及实验室检查鉴别。

1.核心定义与分类归属：两者同属特发性炎症性肌病（IIM），均以骨骼肌非化脓性炎症为主要病理特征。多发性肌炎（PM）定义为仅累及骨骼肌的慢性炎症性疾病，无特征性皮肤表现；皮肌炎（DM）则是同时累及骨骼肌和皮肤的疾病，皮肤病变为其核心诊断依据之一。

2.肌肉受累特点：①发病机制与病理改变：均为骨骼肌纤维变性、坏死及淋巴细胞浸润，PM肌肉病变较DM更广泛，DM可合并血管炎导致肌肉微循环障碍。②临床症状：PM表现为对称性四肢近端肌无力（如抬臂、蹲起困难），病情进展相对缓慢，少数累及呼吸肌；DM肌肉症状与PM相似，但常伴随皮肤症状，部分患者肌肉症状可在皮肤症状数月后出现，儿童患者可能出现肌肉假性肥大。

3.皮肤表现差异：PM无特异性皮肤病变，仅偶见皮肤干燥或轻度色素沉着；DM存在典型皮肤特征：①向阳疹：双侧眼睑水肿性紫红色斑疹，可累及眼周；②Gottron征：掌指关节、肘膝关节伸侧红斑或鳞屑性丘疹；③其他：甲周毛细血管扩张、皮肤异色症（色素沉着与萎缩并存），儿童DM可能出现皮下钙化（发生率约20%），与皮肤血管炎相关。

4.其他系统受累特征：①合并症风险：PM较少合并恶性肿瘤，DM患者（尤其成人）需警惕潜在肿瘤（如肺癌、卵巢癌），临床建议40岁以上患者筛查胸部CT、肿瘤标志物；②内脏损害：DM常见间质性肺病（ILD），表现为干咳、进行性呼吸困难，PMILD发生率约10%；DM可累及心脏（心律失常、心肌病变），PM心脏受累少见。

5.特殊人群注意事项：①儿童患者：DM多见于5-15岁儿童，需注意皮肤防晒（避免紫外线加重皮疹），监测钙磷代谢预防皮下钙化；PM儿童罕见，多为病毒感染后肌肉无力，需排除川崎病等。②老年患者：DM常合并高血压、糖尿病，用药需注意糖皮质激素对血糖、血压的影响，建议联合免疫抑制剂减少激素用量。③女性患者：DM女性发病率约为男性的2-3倍，孕期需监测肌炎活动度，避免激素对胎儿影响。