病情描述:红斑狼疮是什么病有哪些临床表现
副主任医师 北京大学第三医院
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,以免疫系统异常激活产生自身抗体,攻击全身多器官组织为特征,女性发病率是男性的8~10倍,高发于20~40岁育龄期女性,病因涉及遗传、环境(如紫外线暴露)及激素等多种因素。
一、皮肤黏膜表现
1.典型皮肤症状:蝶形红斑为特征性表现,位于鼻梁与双颊部,呈对称性水肿性红斑,边界清晰,日晒后加重;盘状红斑表现为局限性红斑,中央萎缩伴鳞屑,愈后遗留瘢痕。
2.其他黏膜症状:光敏感(紫外线暴露后皮疹或原有皮疹加重)、口腔溃疡(复发性无痛性溃疡)、雷诺现象(肢端遇冷苍白→青紫→潮红,因血管痉挛导致)。
二、关节肌肉症状
1.关节受累:多为对称性多关节炎,累及手、腕、膝等关节,表现为肿胀、疼痛、晨僵,X线检查无关节畸形或侵蚀。
2.肌肉症状:弥漫性肌痛,少数进展为肌炎,表现为肌力下降、肌肉压痛,可伴血清肌酶升高。
三、全身及多系统症状
1.全身非特异性症状:慢性低热(37.5~39℃)或急性高热,伴乏力、体重下降,活动期症状更显著。
2.肾脏受累:狼疮性肾炎是最常见并发症,表现为蛋白尿、血尿、水肿,严重者进展为肾衰竭,需定期监测肾功能及尿常规。
3.血液系统异常:正细胞正色素性贫血(自身抗体破坏红细胞)、白细胞减少(骨髓抑制)、血小板减少(凝血功能异常),部分患者合并溶血性贫血。
4.神经系统损害:头痛、癫痫发作、认知功能障碍(记忆力下降、注意力不集中),严重者出现狼疮性脑病,需警惕颅内高压或脑血管意外。
5.心血管系统表现:心包炎(胸痛、心包积液),少数进展为心肌炎或血管炎,增加血栓风险。
四、特殊人群管理要点
1.育龄期女性:妊娠前需通过狼疮活动度评估(如SLEDAI评分),控制病情稳定后妊娠;孕期需密切监测补体水平及尿蛋白,产后避免母乳喂养期间免疫抑制剂影响。
2.儿童患者:避免使用肾毒性药物(如非甾体抗炎药),优先采用羟氯喹(需6岁以上使用)等安全药物,定期监测生长发育指标。
3.老年患者:症状隐匿,多以多器官功能不全为首发表现,需加强心、肾、肺功能监测,慎用糖皮质激素(可能加重骨质疏松)。
4.家族史人群:一级亲属建议每年筛查抗核抗体及补体C3/C4,早期干预可降低发病风险。