病情描述:补体c4是什么意思
主任医师 北京大学人民医院
补体C4是补体系统中由肝脏合成的糖蛋白,在经典激活途径起关键作用,其参考值约0.12-0.36g/L,升高可见于自身免疫病活动期、急性炎症等,降低常见于自身免疫病、先天性缺乏症、肝脏疾病等,其水平变化对疾病诊断、评估等有重要意义,需结合具体情况综合分析。
1.补体C4的化学本质与来源
补体C4属于糖蛋白,主要由肝脏合成。它在补体经典激活途径中发挥关键作用。经典激活途径的激活起始于抗原-抗体复合物(免疫复合物)与补体C1q结合,随后依次激活补体C1r、C1s,形成的C1酯酶会依次裂解补体C4和C2,形成C3转化酶等后续成分,进而启动补体的连锁反应,发挥杀菌、清除免疫复合物等免疫相关功能。
2.补体C4的参考值范围及临床意义
参考值范围:不同检测方法、不同实验室的参考值可能略有差异,一般血清中补体C4的参考值约为0.12-0.36g/L(以免疫比浊法为例)。
临床意义
升高:某些自身免疫性疾病活动期可能出现补体C4升高,如系统性红斑狼疮(SLE)患者在非活动期补体C4可能正常或降低,而在疾病活动期部分患者可出现升高;此外,急性炎症、组织损伤等情况也可能导致补体C4短暂升高,这是因为机体的急性相反应会促使补体合成增加。对于儿童来说,如果出现感染等情况引发急性炎症反应,也可能出现补体C4升高,需要结合儿童的具体临床症状、其他检查指标综合判断。
降低:常见于一些自身免疫性疾病,如SLE患者约70%-80%会出现补体C4降低,且往往与疾病的活动性相关,疾病活动时补体C4降低更为明显;先天性补体C4缺乏症患者会出现补体C4先天性降低,这类患者由于补体功能缺陷,更容易发生各种感染,儿童时期就可能反复出现感染性疾病,需要密切关注儿童的生长发育和感染情况;此外,肝硬化、慢性肝炎等肝脏疾病患者,由于肝脏合成补体能力下降,也可出现补体C4降低,对于患有肝脏疾病的儿童或成人,都需要监测补体C4水平来评估病情。
总之,补体C4是补体系统中重要的组成部分,其水平的变化可以为多种疾病的诊断、病情评估和预后判断提供重要的实验室依据,在不同年龄、不同健康状况的人群中,补体C4的临床意义需要结合具体情况进行综合分析。