如何理解白塞氏病

白塞氏病是累及多系统的慢性全身性自身免疫病，与人类白细胞抗原-B51及病毒、细菌感染等相关，有复发性口腔溃疡等典型临床表现，依国际标准具备复发性口腔溃疡加其他两项可诊断，治疗包括对症和免疫调节，儿童用药需谨慎、女性妊娠要评估调整方案、老年需关注合并症及药物相互作用。

一、定义

白塞氏病是一种慢性全身性自身免疫性疾病，主要累及口腔、生殖器、眼睛、皮肤等多系统，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为典型临床表现。

二、病因

1.遗传因素：与人类白细胞抗原-B51（HLA-B51）密切相关，携带该基因的人群发病风险较高，且具有一定家族聚集性。

2.感染因素：可能与病毒（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒）、细菌（如链球菌、结核分枝杆菌）感染有关，感染可触发自身免疫反应。

三、临床表现

1.口腔溃疡：是最常见症状，表现为反复发作的圆形或椭圆形溃疡，疼痛明显，每年发作至少3次。

2.生殖器溃疡：多见于外生殖器，溃疡形态与口腔溃疡相似，疼痛较剧烈。

3.眼炎：可分为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎等，表现为眼部疼痛、视物模糊、视力下降等。

4.皮肤损害：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性（皮肤受针刺后出现丘疹或脓疱）等。

四、诊断标准

依据国际白塞病研究组制定的标准，具备复发性口腔溃疡（每年至少发作3次），加上复发性生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害中的两项即可诊断。

五、治疗原则

1.对症治疗：针对局部症状，如口腔溃疡可使用含漱液缓解疼痛；生殖器溃疡注意局部清洁，预防感染。

2.免疫调节治疗：常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）等，需根据病情活动度个体化用药。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：用药需谨慎，优先考虑非药物干预，密切监测药物不良反应，如生长发育影响等。

2.女性患者：妊娠期间需评估病情活动度，调整治疗方案，因部分免疫抑制剂可能对胎儿有影响，需在医生指导下权衡利弊。

3.老年患者：需关注合并症（如心血管疾病、糖尿病等）及药物相互作用，选择对肝肾功能影响较小的药物，并定期监测相关指标。