病情描述:什么是患有红斑狼疮病
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
红斑狼疮是一种以自身免疫系统异常激活,攻击自身组织器官为特征的自身免疫性疾病,主要累及皮肤、关节、肾脏、血液系统等多器官系统,根据病变累及范围分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮。系统性红斑狼疮多见于15-45岁女性,因雌激素水平波动、遗传易感性及环境因素(如紫外线暴露、病毒感染)共同作用诱发,患者体内可产生多种自身抗体,导致免疫复合物沉积引发炎症反应。
皮肤表现为典型的蝶形红斑(鼻梁及双颊部对称红斑),伴光敏感(紫外线照射后皮疹加重),盘状红斑则局限于皮肤,表现为红色斑块伴鳞屑;关节肌肉系统常出现对称性多关节炎,可累及手指、腕、膝等关节,部分患者伴肌痛;肾脏受累是系统性红斑狼疮的严重并发症,表现为狼疮性肾炎,可进展为肾功能衰竭;血液系统常见贫血、白细胞减少及血小板减少,神经系统可出现头痛、认知障碍、癫痫等症状,心血管系统易发生血管炎、心包炎,肺部可累及出现胸膜炎、胸腔积液。
诊断需结合临床表现及实验室检查,抗核抗体阳性为基础指标,抗双链DNA抗体、抗Sm抗体具有特异性,补体C3/C4水平降低常提示病情活动,血常规、尿常规、皮肤活检等辅助检查可明确受累器官及病变程度。治疗以控制炎症、抑制免疫异常为目标,常用糖皮质激素(如泼尼松)快速缓解急性症状,联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、羟氯喹)维持长期缓解,非药物干预包括严格防晒(紫外线是重要诱因)、控制感染(避免加重免疫激活)、规律复查(监测补体、肾功能等指标)。
女性患者在备孕前需与风湿免疫科医生沟通,调整免疫抑制剂使用方案(如环磷酰胺需停药3-6个月),妊娠期间需密切监测狼疮活动度;儿童患者发病较少但病情进展快,需儿科与风湿科联合诊疗,避免使用可能影响生长发育的药物;老年患者常合并高血压、糖尿病等基础病,治疗需兼顾药物相互作用,优先选择小剂量激素及低毒性免疫抑制剂;合并感染的患者需避免使用活疫苗,免疫抑制剂剂量需根据感染严重程度调整,防止免疫过度抑制。