川崎病是什么病

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，医学称皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以下儿童，男女比例约1.5：1，亚洲人群发病率高于欧美。

一病因与发病机制

1病因：尚未明确，研究表明与感染（腺病毒、EB病毒等）、遗传易感性及免疫异常相关，部分患儿发病前有上呼吸道感染史。

2发病机制：病毒感染或环境因素触发免疫激活，血管内皮细胞受损，炎症因子释放引发全身中小血管炎，冠状动脉受累风险最高。

二主要临床表现

1发热：持续5天以上，抗生素治疗无效，体温波动38.5~40℃。

2皮疹：1~4天出现多形性红斑，无疱疹，多见于躯干，恢复期指趾端脱皮。

3黏膜表现：双眼球结膜充血（无脓性分泌物），唇红皲裂、草莓舌，口腔黏膜充血。

4肢端症状：急性期手足硬性水肿，恢复期指趾端甲床与皮肤交界处脱皮。

5淋巴结：单侧或双侧颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm）。

6心血管并发症：冠状动脉扩张或动脉瘤，发生率15%~25%，可能导致心肌缺血或猝死。

三诊断标准

1发热5天以上，伴以下4项：双眼球结膜充血；唇及口腔黏膜充血；肢端硬性水肿及脱皮；多形性皮疹；颈部淋巴结肿大。

2不完全川崎病：满足2~3项症状，超声心动图见冠状动脉扩张（≥3mm）或动脉瘤（≥5mm）即可诊断。

四治疗原则

1急性期：发病10天内用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2g/kg，联合阿司匹林（抗血小板聚集）。

2无效处理：IVIG治疗48小时高热不退者，考虑糖皮质激素或生物制剂。

3长期随访：冠状动脉病变患儿需定期复查超声心动图，监测血管恢复。

五特殊人群注意事项

1婴幼儿：症状不典型（如皮疹不明显），持续发热5天以上伴眼红、唇红需立即就医。

2低龄儿童：避免自行用布洛芬等非甾体抗炎药，优先物理降温，用药需遵医嘱。

3病史儿童：曾患病者需每6~12个月复查超声心动图，预防心血管并发症。