神经腱鞘瘤是什么意思

神经腱鞘瘤是什么意思

神经腱鞘瘤是起源于周围神经鞘膜组织或腱鞘结构的罕见良性软组织肿瘤，以无痛性肿块、缓慢生长为特征，好发于肢体末梢或关节附近。

一、定义与组织学特征

属于良性肿瘤，起源于神经外膜、神经束膜或腱鞘组织的鞘膜细胞，部分病例与腱鞘组织共同发生。镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列成束状或编织状，伴黏液样基质或神经鞘膜分化特征，临床分为普通型、细胞型、黏液型等亚型，均无恶性倾向。

二、发病机制与高危因素

病因尚未完全明确，可能与局部神经损伤、慢性炎症刺激或遗传易感性相关，无明确家族遗传倾向。长期肢体劳损、既往神经外伤史者发病风险可能略高，但目前缺乏确切高危人群数据。

三、临床表现与诊断

好发部位：手指、手掌、腕部、足部等末梢区域，表现为皮下无痛性肿块，质地中等，边界清晰，生长缓慢，一般无自觉症状。少数压迫神经时可出现麻木、疼痛或感觉异常。

诊断：影像学（超声/MRI）显示边界清晰的低回声/等回声肿块；病理活检为金标准，镜下可见肿瘤细胞呈梭形，伴黏液样基质或神经鞘膜分化特征。

四、治疗与特殊人群管理

无症状者：定期观察（每3-6个月超声复查），无需干预。

有症状者：手术完整切除为首选方案，术后复发率<5%。药物治疗无明确推荐，疼痛时可短期使用非甾体抗炎药（如布洛芬）。

特殊人群：儿童需尽早干预以避免神经损伤；老年合并糖尿病者需加强伤口护理，预防感染。

五、预后与随访建议

总体预后良好，恶变率极低，完整切除后罕见复发。建议每3-6个月随访超声，观察肿块变化，避免反复按压刺激肿瘤。