肾母细胞瘤是怎么回事

肾母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤，多在5岁以下发病，病因与遗传及胚胎发育异常有关，有腹部肿块等临床表现，靠超声、CT等检查诊断，手术、化疗、放疗为治疗方式，预后与多种因素相关，儿童及婴幼儿患者有特殊注意事项。

病因

目前病因尚未完全明确，可能与遗传因素有关，约10%的肾母细胞瘤患者存在遗传性基因突变，如WT1、WT2基因等；还可能与胚胎发育过程中某些因素干扰有关，导致肾脏胚基组织异常增殖形成肿瘤。

临床表现

腹部肿块：是最常见的症状，多在给孩子洗澡或更衣时偶然发现，肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，早期可活动，晚期固定。

腹痛：部分患儿可出现腹痛，疼痛程度不一，可能与肿瘤生长牵拉肾被膜或侵犯周围组织有关。

血尿：肉眼血尿较少见，多为镜下血尿，可能是肿瘤侵犯肾盂、肾盏导致。

其他症状：肿瘤较大时可引起压迫症状，如压迫胃肠道出现食欲不振、恶心、呕吐等；晚期可出现发热、高血压、贫血等全身症状。

诊断方法

影像学检查

超声检查：是筛查肾母细胞瘤的首选方法，可发现肾脏内实性肿块，了解肿块的大小、位置、与周围组织的关系等。

CT检查：能更清晰地显示肿瘤的形态、大小、范围以及有无转移等情况，对诊断和分期具有重要价值。

MRI检查：对软组织的分辨力较高，在评估肿瘤与周围血管、重要脏器的关系等方面有一定优势。

病理学检查：是确诊肾母细胞瘤的金标准，通过手术切除肿瘤组织进行病理切片检查，可明确肿瘤的病理类型和分化程度等。

治疗方式

手术治疗：是肾母细胞瘤的主要治疗手段，手术原则是完整切除肿瘤，最大限度地保留正常肾组织。对于早期患者，可行肾部分切除术；对于较晚期患者，需行根治性肾切除术。

化疗：是肾母细胞瘤综合治疗的重要组成部分，常用于术前缩小肿瘤体积，使无法手术的患者获得手术机会；术后辅助化疗可降低复发风险，提高治愈率。常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。

放疗：对于晚期、复发或转移的肾母细胞瘤患者，放疗可作为一种辅助治疗手段，用于缩小肿瘤体积、缓解症状等，但放疗会对儿童的生长发育产生一定影响，需严格掌握适应证。

预后情况

肾母细胞瘤的预后与多种因素有关，如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否规范等。早期诊断、规范治疗的患儿预后较好，5年生存率可达80%以上；晚期患儿预后相对较差。随着医疗技术的不断进步，肾母细胞瘤的治疗效果已有明显改善。

特殊人群注意事项

儿童患者：由于儿童处于生长发育阶段，在治疗过程中需特别关注治疗对其生长发育的影响。手术时要尽量保留正常肾组织，以保证患儿未来的肾功能；化疗和放疗要权衡利弊，选择对生长发育影响较小的方案，并密切监测患儿的生长发育指标，如身高、体重、性腺功能等，必要时采取相应的干预措施。

婴幼儿患者：婴幼儿病情变化较快，在诊断和治疗过程中要密切观察其一般状况，如精神状态、饮食、二便等。护理上要注意保持患儿皮肤清洁，预防感染，由于患儿身体虚弱，要注意保暖，避免着凉。