什么是感应神经性耳聋

感应神经性耳聋是因内耳毛细胞、听神经或听觉中枢病变导致的感音神经性听力损失，主要表现为双侧对称性高频听力下降，占各类耳聋的70%以上，与传导性耳聋、混合性耳聋相区分。其核心病理基础为内耳声音信号转换或听神经/中枢传导功能受损，导致听觉感知障碍。

一、定义

1.病变基础及临床特征：内耳毛细胞负责将声波转化为电信号，听神经传递信号至脑干听觉中枢，三者任一环节病变均可引发听力损失。典型表现为高频听力下降（2000Hz~8000Hz）为主，早期对高频声音（如电话铃声、鸟叫）反应迟钝，随病情进展出现语言理解困难，尤其在嘈杂环境中。

二、病因分类

1.先天性病因：遗传因素（约占60%，如GJB2基因突变、线粒体12SrRNA突变），孕期感染（风疹病毒、巨细胞病毒感染致内耳发育不全），早产/低体重儿（内耳结构未成熟），新生儿核黄疸（胆红素沉积损伤毛细胞）。

2.后天性病因：长期噪声暴露（职业性噪声或娱乐性噪声，如耳机使用音量>85分贝），耳毒性药物（氨基糖苷类抗生素~阿司匹林等），头部/耳部外伤（颞骨骨折、爆震伤致听神经损伤），年龄相关性退变（老年性耳聋，随年龄增长内耳血流减少、毛细胞凋亡），疾病因素（糖尿病微血管病变、高血压、多发性硬化等）。

三、临床表现特点

1.听力功能异常：多为双侧对称性高频听力下降，纯音测听显示骨导阈值>40dBHL（听力级），早期表现为学语延迟、叫名无反应，婴幼儿看电视音量过大，成人在嘈杂环境中对话困难。

2.伴随症状：持续性或间歇性耳鸣（音调以高频为主），部分患者伴眩晕（如梅尼埃病、听神经瘤），听觉过敏（对普通声音感觉刺耳），严重时可出现平衡障碍。

四、诊断与评估方法

1.听力检测：纯音测听（区分传导性/感音神经性），声导抗（排除中耳病变），耳声发射（筛查外毛细胞功能），听觉脑干诱发电位（ABR，评估听神经及脑干通路完整性）。

2.影像学检查：内耳MRI（明确内听道狭窄、听神经瘤、内耳畸形），CT（适用于外伤、骨折等骨性结构评估）。

3.辅助检查：基因检测（先天性病例排查遗传病因），血糖、血脂检测（评估糖尿病等疾病影响）。

五、治疗与干预原则及特殊人群注意事项

1.非药物干预：助听器佩戴（中重度听力损失适用，可放大高频声音），人工耳蜗植入（重度至极重度双侧耳聋患者，需手术植入电极刺激听神经），听觉康复训练（通过言语训练、听觉训练改善沟通能力）。

2.药物治疗：改善内耳微循环（如银杏叶提取物），神经营养剂（维生素B族），需严格遵医嘱使用，避免自行用药。

3.特殊人群干预策略：儿童0~6岁为语言发育关键期，需6个月内筛查听力，确诊后优先佩戴助听器或人工耳蜗；老年人建议每年听力筛查，选择轻便型助听器，避免独居意外；孕期女性避免感染，规范使用耳毒性药物；噪声暴露职业人群需佩戴防噪声耳塞，每工作1小时休息10分钟，定期听力复查。