先天性巨结肠手术方式

先天性巨结肠手术方式主要分为根治性手术与姑息性手术两大类，根治性手术适用于病变范围较局限、全身状况良好的患儿，常用术式包括Swenson术、Soave术、Duhamel术等；姑息性手术（如肠造瘘术）多用于新生儿期肠梗阻、严重小肠结肠炎或全身状况差时，作为过渡治疗。

一、根治性手术主要术式及适用范围

1.Swenson术：经腹会阴联合切除病变肠管，将正常肠管拖出会阴部吻合，保留自主神经支配，适用于短段型或常见型巨结肠，术后排便功能恢复较好，但需注意会阴切口可能影响控便功能，对盆腔神经损伤风险较高。

2.Soave术：经肛门拖出直肠黏膜，保留内括约肌，切除病变肠管后将正常肠管与直肠黏膜吻合，适用于长段型或全结肠型巨结肠，尤其适合婴幼儿，腹部创伤小，术后污粪发生率低，但需严格控制肠管游离长度，避免吻合口狭窄。

3.Duhamel术：经腹切除病变肠管，回肠与直肠侧侧吻合，保留直肠肌鞘，适用于复杂型或长段型巨结肠，术后控便功能接近正常，但回肠与直肠吻合处需警惕肠梗阻或炎症，对手术技术要求较高。

二、姑息性手术的临床应用

肠造瘘术（末端回肠造瘘或横结肠造瘘）主要用于新生儿期肠梗阻、穿孔或严重小肠结肠炎，待全身状况稳定（通常3～6个月）后再行根治术。造瘘口护理需每日清洁消毒，观察排便量及性状，避免造瘘口黏膜损伤，为后续手术预留肠道准备时间。

三、术后护理与年龄差异

新生儿期手术需禁食至肠道功能恢复（3～5天），逐步过渡至母乳/配方奶，监测体温、血生化及感染指标；1～3岁患儿优先选择短段型Soave术或复杂病例Duhamel术，年龄越小越需保护盆腔神经丛，避免术后排便控制障碍；合并唐氏综合征或多器官畸形者需多学科协作，优先选择创伤小的术式（如Soave术），降低吻合口漏风险。

四、并发症预防与长期随访

吻合口狭窄发生率约5%～10%，术后6个月内需通过钡剂灌肠或肠镜复查，发现狭窄及时行气囊扩张或二次手术；污粪与失禁多因神经损伤或切除范围不足，5岁以上患儿可通过生物反馈训练改善，避免长期依赖药物控制；术后1年内每3个月复查，5岁后每年1次，监测肠道动力、营养状况及并发症风险。