耳硬化症有什么症状

耳硬化症的主要症状包括渐进性听力下降、耳鸣、韦氏误听现象及少见的眩晕或平衡障碍，具体表现及影响因素如下：

一、渐进性听力下降：为最核心症状，多双侧发病（单侧罕见），早期以低频听力损失为主，随病情进展逐渐累及高频频段，典型表现为传导性听力特征。因镫骨底板与前庭窗融合固定，声音通过空气传导（气导）受阻，骨传导（声音通过颅骨传导）相对正常，纯音测听显示气导阈值升高、骨导阈值正常或增强，听力下降呈缓慢进展，常持续数年至数十年，患者多在不知不觉中发现日常交流困难。

二、耳鸣：多为单侧或双侧，以高频（4-8kHz）为主，可呈持续性或间歇性，部分患者在听力下降前数月至数年内出现。其发生机制可能与内耳微循环障碍、镫骨肌功能异常或内耳毛细胞代谢紊乱相关，少数患者耳鸣与听力下降同步加重，影响睡眠质量。

三、韦氏误听现象：患者在嘈杂环境中反而听得更清晰，安静环境中听力障碍更明显。因环境噪音掩盖了骨导声音的不足，而患者主要存在传导性听力损失，骨导声音可通过颅骨直接传递至内耳，导致患者误以为“嘈杂环境中声音更易接受”，此现象是耳硬化症特征性表现之一，与传导性听力损失的气导-骨导差异相关。

四、眩晕或平衡障碍：发生率低于10%，多在疾病进展期出现，表现为短暂性眩晕或不稳感，可能因镫骨活动受限影响内耳半规管功能或内耳水肿所致，通常无严重眩晕发作，持续数分钟至数小时后缓解，极少发展为持续性平衡障碍。

五、特殊人群易感性及影响因素：20-40岁人群高发，女性发病率约为男性的2-3倍，可能与雌激素水平波动影响内耳骨化过程相关；有家族遗传史者（常染色体显性遗传）风险显著增加，需每1-2年进行听力筛查；长期职业性噪音暴露（如工厂、机场工作者）可加速听力下降，建议佩戴防噪音耳塞；妊娠期女性因激素变化可能加重耳鸣或听力波动，需避免过度劳累及耳部感染风险。