病情描述:先天性食管闭锁严重么
主任医师 北京积水潭医院
先天性食管闭锁是严重的先天性消化道畸形,对呼吸功能有影响,可致新生儿误吸引发肺炎、影响婴儿幼儿肺发育;影响营养摄入,致新生儿营养不良、影响生长发育及免疫;影响循环系统,早期可致肺动脉高压等,长期可致心功能不全;手术有复杂性,早产儿等手术风险高,需及时诊断治疗以降低不良影响、提高预后。
一、对呼吸功能的影响
1.新生儿时期:患儿出生后常出现唾液不能下咽,积聚后经食管反流至咽喉部,进而流入气管,引起吸入性肺炎。表现为呼吸急促、发绀等,严重时可导致呼吸衰竭。例如,相关研究显示约80%以上的先天性食管闭锁患儿在早期会因误吸出现不同程度的肺部炎症表现,影响正常的气体交换。
2.年龄因素:对于婴儿及幼儿阶段的患儿,反复的吸入性肺炎会影响肺部的正常发育,长期可导致肺功能受损,出现肺纤维化等改变,影响其呼吸功能的长期预后,相较于正常儿童,其肺功能指标如肺活量等往往会明显降低。
二、对营养摄入的影响
1.营养物质吸收障碍:由于食管闭锁,食物无法正常通过食管进入胃内进行消化吸收,患儿不能经口正常进食,若不及时采取正确的营养支持措施,会导致严重的营养不良。新生儿期就会出现体重不增甚至下降的情况,影响生长发育。比如,研究表明先天性食管闭锁患儿在出生后1周内体重下降幅度往往超过正常新生儿的生理体重下降范围,长期营养不良会影响各器官系统的发育,包括心脏、肝脏等重要脏器的发育,导致脏器功能低下。
2.不同年龄段的影响差异:对于婴儿和幼儿,长期的营养摄入不足会严重影响身高、体重的增长,使其生长发育落后于同龄人。而且,营养不良还会影响免疫系统的发育,导致患儿更容易发生感染性疾病,形成恶性循环。
三、对循环系统的影响
1.早期循环系统改变:因误吸引起肺部炎症,可导致肺动脉高压,进而影响右心功能。同时,营养不良导致的低蛋白血症等也会影响循环系统的稳定,出现低血容量性休克等风险。例如,部分先天性食管闭锁患儿在合并严重吸入性肺炎时,会出现心率增快、血压不稳定等循环系统紊乱的表现。
2.长期循环系统影响:对于年龄稍大的患儿,由于长期营养不良和呼吸功能受损,会影响心脏的长期功能,导致心功能不全等问题。而且,在后续的治疗过程中,如手术等操作也可能对循环系统产生一定的影响,需要密切监测循环系统的各项指标。
四、手术相关风险
1.手术本身的复杂性:先天性食管闭锁的手术难度较大,手术过程中可能出现各种并发症,如吻合口瘘、吻合口狭窄等。吻合口瘘的发生率约为10%-20%左右,一旦发生吻合口瘘,会导致患儿出现发热、腹胀、感染等一系列严重问题,需要再次手术等复杂处理。
2.不同年龄患儿手术风险差异:对于早产儿等低体重患儿,手术耐受性更差,手术风险相对更高。而对于年龄稍大但一般情况较差的患儿,手术风险也会增加,因为其身体各器官的储备功能相对较弱,对手术创伤的承受能力有限。
总之,先天性食管闭锁是一种较为严重的先天性疾病,需要及时诊断和积极治疗,以降低其对患儿各系统功能的不良影响,提高患儿的生存质量和长期预后。