原发性胆汁肝硬化晚期症状

原发性胆汁性肝硬化晚期（失代偿期）患者主要表现为肝功能衰竭、门脉高压及多器官功能受累，常见症状包括黄疸、腹水、肝性脑病、消化道出血、营养不良等，具体如下：

一、肝功能衰竭相关症状

1.黄疸：血清总胆红素水平常＞171μmol/L，皮肤、巩膜黄染伴随尿色加深（呈茶色），粪便颜色变浅（陶土色），因肝细胞损伤及胆汁排泄障碍导致胆红素代谢紊乱。

2.营养障碍：食欲减退（日进食量＜1000kcal）、消化吸收功能下降引发体重快速下降（3个月内减重＞5%），血清白蛋白＜30g/L，血红蛋白降低（＜100g/L），维生素D、K缺乏导致骨痛（骨密度T值＜-2.5SD）、皮肤瘀斑（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ缺乏）。

二、门脉高压并发症

1.腹水：腹腔游离液体＞1000ml，表现为腹部膨隆（仰卧位时腹部呈球形）、移动性浊音阳性，严重时脐部突出，腹壁静脉曲张（门静脉压力＞20mmHg），超声显示腹腔积液深度＞5cm。

2.食管胃底静脉曲张破裂出血：突发呕血（出血量＞500ml时出现休克）、黑便（柏油样便），伴随血红蛋白下降＞20g/L，凝血功能障碍（INR＞1.5）增加再出血风险。

三、肝性脑病表现

血氨＞100μmol/L时出现中枢神经系统症状，早期表现为性格改变（易怒/淡漠）、睡眠颠倒，中期出现嗜睡（睡眠时间＞16小时/日）、定向力障碍（对时间、地点判断力下降），晚期昏迷（格拉斯哥昏迷评分＜8分），伴随扑翼样震颤（手平举时腕关节掌屈震颤）、脑电图θ波/δ波异常。

四、多器官功能损害

1.肝肾综合征：血肌酐＞133μmol/L，尿钠＜10mmol/L，尿量＜400ml/日，因有效循环血量不足（门脉高压致肾灌注压下降）、肾血管收缩（前列腺素合成不足）引发肾功能不可逆损害。

2.胸腔积液：双侧或右侧胸腔积液（超声显示肋膈角积液深度＞10mm），表现为呼吸困难（呼吸频率＞25次/分），胸腔积液蛋白＞30g/L，LDH＞200U/L，因门静脉高压导致淋巴液漏出。

五、特殊人群症状差异

1.老年患者（＞65岁）：症状不典型，常以乏力（WBC＜4×10/L）、食欲差（BMI＜18.5kg/m2）为首发表现，合并高血压、糖尿病者需监测餐后2小时血糖＞11.1mmol/L，警惕肝性脑病诱发跌倒（发生率30%）。

2.儿童患者（＜12岁）：生长发育迟缓（身高/体重Z评分＜-2），肝脾肿大（肋下＞5cm）伴随皮肤瘙痒（夜间加重），因胆汁淤积出现脂肪泻（每日排便＞3次，大便油花样），需警惕维生素A缺乏（暗适应时间＞30分钟）。

3.女性患者：雌激素代谢异常引发蜘蛛痣增多（＞10个）、月经紊乱（闭经或经期延长＞10天），雌激素水平＞40pg/ml时促性腺激素下降（FSH＞10IU/L），不孕率增加20%，合并干燥综合征者口干眼干症状加重。