间质性肺病跟肺纤维化是一回事吗

间质性肺病与肺纤维化并非完全相同，肺纤维化是间质性肺病的一种常见病理类型，二者在临床定义、病理特征、疾病范围上存在差异。

一、定义与范畴

间质性肺病是一组以肺泡壁炎症和肺实质损伤为主要病理改变的肺部疾病统称，涵盖多种病因（如特发性、自身免疫性、环境暴露等）和不同疾病类型（如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎等）。肺纤维化特指以肺组织大量纤维化和瘢痕形成为核心病理改变的疾病，最典型的是特发性肺纤维化（IPF），也可由其他间质性肺病（如结缔组织病相关间质性肺病）进展而来，其本质是慢性炎症导致的肺组织不可逆纤维化。

二、病理特征

间质性肺病的病理改变以肺泡结构破坏、炎症细胞浸润（如淋巴细胞、浆细胞）、肺泡上皮细胞损伤为主要特征，不同类型ILD的病理模式存在差异（如非特异性间质性肺炎以肺泡间隔慢性炎症为主，寻常型间质性肺炎以蜂窝肺和广泛纤维化瘢痕为特征）。肺纤维化的核心是肺组织被纤维瘢痕（主要成分为胶原蛋白）替代，肺泡结构被永久性破坏，导致肺功能进行性下降，影像学上表现为蜂窝状改变和网格影，最终可出现肺容积缩小和呼吸功能衰竭。

三、病因与诱因

间质性肺病病因复杂多样：特发性间质性肺病（如IPF）无明确诱因；自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）可通过免疫反应诱发肺损伤；环境因素（如吸入石棉、粉尘）、药物/毒物（如博来霉素、胺碘酮）、感染（如病毒、支原体）也可导致ILD。肺纤维化的病因相对局限，多数由慢性炎症或损伤持续刺激引发：IPF为特发性，其他如结缔组织病相关肺纤维化（CTD-ILD）由自身免疫过程驱动，部分职业暴露（如煤矿工人尘肺）或既往肺部感染（如肺结核）可进展为肺纤维化。

四、临床表现与进展

间质性肺病早期症状多不典型，随病情进展出现进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，不同类型ILD症状出现速度差异大（如急性间质性肺炎进展迅速，数月内可出现呼吸衰竭；而慢性型ILD病程可长达数年）。肺纤维化（如IPF）呈慢性进行性发展，病程通常3-5年，患者早期活动后气促，晚期静息时也感呼吸困难，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降，胸部CT可见双肺基底部蜂窝影和牵拉性支气管扩张。

五、治疗原则

间质性肺病治疗需针对病因：特发性疾病以抗炎和免疫调节为主（如糖皮质激素、硫唑嘌呤）；环境暴露相关ILD需脱离致病环境；自身免疫性ILD需控制原发病（如类风湿关节炎）。肺纤维化（如IPF）的治疗以抗纤维化和延缓进展为核心，一线药物包括吡非尼酮（抗纤维化）、尼达尼布（酪氨酸激酶抑制剂），部分终末期患者可考虑肺移植。特殊人群中，老年患者因肺功能储备低，需更密切监测药物副作用；吸烟患者（尤其是IPF患者）会加速肺功能恶化，需严格戒烟；儿童罕见，治疗需个体化，优先非药物干预（如氧疗、呼吸康复）。