肺部间质性的病变是什么

肺部间质性病变是一组以肺间质为主要受累部位的肺部疾病统称，主要影响肺泡上皮细胞、血管内皮细胞及肺泡间隔等肺间质结构，导致肺泡结构完整性破坏与气体交换功能受损。其病因复杂，临床表现多样，诊断依赖影像学、肺功能及病理检查，治疗需结合病因与疾病进展特点制定方案。

一、定义与核心病理特征

肺间质由肺泡隔、血管及淋巴管周围组织等构成，病变以肺间质炎症、纤维化或结构重塑为核心病理改变，而非肺泡腔或气道。特发性肺纤维化（IPF）等特发性类型病因不明，继发性病变常与自身免疫、药物、环境暴露等明确诱因相关，共同导致肺弥散功能下降、限制性通气功能障碍，最终影响呼吸功能。

二、主要类型与分类

1.特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化（IPF，最常见，好发于中老年，病程呈进行性）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）等，均无明确诱因，需通过病理活检鉴别。

2.结缔组织病相关间质性肺病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病继发，CTD-ILD发生率约20%-40%，常伴关节、皮肤等系统症状。

3.其他已知病因类型：药物诱发（如胺碘酮、博来霉素）、职业/环境暴露（石棉、硅尘等粉尘，有害气体）、感染相关（病毒、真菌）及遗传性疾病（如家族性肺纤维化）等。

三、常见病因与风险因素

特发性类型病因未明，可能与遗传易感性、反复轻微损伤或慢性炎症累积相关；继发性病变中，吸烟（显著增加IPF及药物诱发风险）、长期粉尘暴露（石棉接触者肺癌合并间质性病变风险升高）、结缔组织病病史（系统性硬化症患者ILD发生率达70%）是主要危险因素。年龄增长（≥65岁人群IPF患病率较年轻人群高3-5倍）、男性（特发性间质性肺炎男性发病率高于女性）及合并高血压、糖尿病等基础疾病者风险增加。

四、临床表现与诊断要点

典型症状为进行性呼吸困难、干咳，活动后加重，晚期伴发绀、杵状指；双肺底可闻及爆裂音（Velcro啰音）。诊断依赖：1.高分辨率CT（HRCT）显示网格影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张等特征性影像；2.肺功能检查呈限制性通气障碍（肺总量、肺活量降低）及弥散功能下降；3.病理活检（经支气管镜肺活检或开胸活检）为确诊金标准，可区分不同组织学类型。

五、治疗原则与特殊人群管理

非药物干预优先：氧疗（静息低氧血症者）、肺康复训练（呼吸肌功能锻炼）、戒烟及避免环境暴露。药物治疗方面，抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）用于IPF及部分非特异性间质性肺炎；结缔组织病相关ILD需联合免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺）控制原发病。特殊人群：老年患者慎用经肾脏排泄药物，需监测肾功能；孕妇避免使用肺毒性药物（如博来霉素），优先保守治疗；儿童罕见，家族性病例需基因检测，低龄儿童禁用免疫抑制剂，以支持治疗为主。