肺间质病变

肺间质病变是一组以肺间质炎症和纤维化为主的肺部疾病，主要病理改变为肺泡结构破坏与胶原沉积，临床以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍为核心表现，常见类型包括特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺病等。

1.疾病定义与病理特征：肺间质病变指肺泡壁、肺泡隔、支气管血管周围等间质组织发生炎症、纤维化或结构重塑，导致肺泡-毛细血管膜增厚，气体交换效率下降。病理上分为急性炎症期（以中性粒细胞浸润为主）和慢性纤维化期（胶原纤维过度沉积形成瘢痕），可累及终末细支气管、肺泡管及肺泡囊等结构。

2.主要类型及临床特点：①特发性肺纤维化（IPF）：多见于50-70岁吸烟者，隐匿起病，HRCT显示双肺基底部网格影、蜂窝肺，肺功能表现为DLco（一氧化碳弥散量）显著下降，病程呈进行性加重；②结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等继发，常伴关节痛、皮疹等自身免疫症状，HRCT可见磨玻璃影与实变影并存；③非特异性间质性肺炎（NSIP）：起病较隐匿，影像学呈斑片状磨玻璃影，病理以肺泡间隔淋巴细胞浸润为主，对糖皮质激素反应较好。

3.诊断关键指标：①肺功能检查：限制性通气功能障碍（FVC下降）、DLco降低（<70%预测值提示显著弥散障碍）；②高分辨率CT（HRCT）：IPF典型表现为胸膜下蜂窝肺、牵拉性支气管扩张，CTD-ILD可见支气管血管束增粗、小叶间隔增厚；③肺活检：开胸肺活检显示UIP型纤维化（寻常型间质性肺炎）为IPF诊断金标准；④血清学检查：抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）阳性对CTD-ILD诊断有提示意义。

4.治疗原则与药物应用：治疗以延缓纤维化进展、改善呼吸功能为目标。抗纤维化药物包括吡非尼酮、尼达尼布（需在医生指导下使用）；急性炎症期可短期应用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）；合并呼吸衰竭者需长期家庭氧疗（氧流量1-2L/min，维持血氧饱和度90%以上）；肺康复训练（呼吸肌锻炼、有氧运动）可改善运动耐力。

5.特殊人群管理要点：①儿童患者：需优先排查先天性肺间质疾病（如肺泡微结石症），避免使用尼达尼布等抗纤维化药物，以无创通气及肺支持治疗为主；②老年患者：注意药物相互作用，避免联用多种支气管扩张剂，定期监测肝肾功能；③女性患者：长期激素治疗需补充钙剂（每日1000-1200mg）及维生素D（800-1000IU/日），预防骨质疏松；④合并糖尿病患者：严格控制血糖波动（空腹血糖<7.0mmol/L），避免高碳酸血症诱发酮症酸中毒。