肺纤维化病灶怎么回事

肺纤维化病灶是肺部组织在损伤后，成纤维细胞异常增殖并分泌大量细胞外基质，导致正常肺泡结构被破坏，形成瘢痕组织的病理改变，可显著影响气体交换功能。其发病与年龄、吸烟史、慢性肺部疾病史等因素密切相关，中老年人群及长期吸烟者风险相对较高。

一、定义与病理本质

肺纤维化病灶的核心病理特征是肺泡上皮细胞损伤后，成纤维细胞过度活化并合成胶原蛋白等物质，替代正常肺泡结构，形成不可逆的瘢痕组织。正常肺泡具有弹性且能进行气体交换，而瘢痕组织僵硬、无弹性，导致肺顺应性下降，通气和换气功能受损。长期吸烟会加速肺泡损伤修复失衡，老年人群因肺组织自然退化，修复能力减弱，更易形成纤维化病灶。

二、常见成因与诱发因素

1.特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，多见于50岁以上人群，男性发病率约为女性的1.5倍，可能与遗传易感性（如TERT基因突变）及肺泡上皮细胞异常增殖有关。

2.继发性因素：环境暴露（长期吸入粉尘、石棉、二氧化硅等）、慢性感染（如结核、流感病毒感染后）、自身免疫性疾病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、药物毒性（胺碘酮、博来霉素等）等。长期吸烟人群接触上述因素时，肺纤维化进展风险增加2-3倍。

三、临床表现与诊断依据

早期可无明显症状，随病灶扩大逐渐出现进行性呼吸困难、干咳（尤其活动后加重）、活动耐力下降，严重时出现杵状指（手指末端变粗）、口唇发绀。诊断需结合高分辨率CT（HRCT显示蜂窝状影、网格样纤维化）、肺功能检查（限制性通气功能障碍、弥散功能下降）及病理活检（金标准，可见UIP型纤维化）。长期吸烟者、职业暴露人群（如煤矿工人）建议每年进行胸部CT筛查。

四、治疗原则与干预措施

1.药物治疗：抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降，需在医生指导下使用；糖皮质激素及免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于自身免疫性或药物性病因。

2.非药物干预：长期家庭氧疗改善低氧血症，肺康复训练（呼吸肌锻炼、太极拳等有氧运动）增强呼吸功能，戒烟是所有患者必须采取的基础措施。

五、特殊人群注意事项

老年人：避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素），定期监测肺功能（每3-6个月），预防呼吸道感染（接种流感疫苗）；吸烟者：戒烟可使肺功能下降速度减缓50%以上，建议联合心理干预（如行为疗法）提高戒烟成功率；儿童：罕见特发性病例，多与先天性心脏病、遗传代谢病相关，需优先排查基础疾病，避免使用博来霉素等儿童禁忌药物；孕妇：若合并肺纤维化，需在产科与呼吸科共同管理，优先选择非药物干预，避免抗纤维化药物对胎儿影响。