霍奇金淋巴瘤的分期

霍奇金淋巴瘤的分期主要采用AnnArbor分期系统（2014年Lugano共识更新），基于受累淋巴结区域及结外部位的解剖分布、是否累及横膈上下及远处器官，将疾病分为4个主要阶段及相应修饰词，具体如下：

1.AnnArbor分期标准：

-I期：单个淋巴结区域（I）或单个结外器官/部位（IE）受累，无横膈上下扩散；

-II期：横膈同侧的2个或更多淋巴结区域（II），或横膈同侧单个结外器官/部位及区域淋巴结（IIE）受累；

-III期：横膈两侧淋巴结区域受累（III），可伴邻近结外器官/部位（IIIE）、脾（IIIS）或两者同时受累；

-IV期：一个或多个结外器官/部位（如骨髓、肝脏、肺、皮肤等）的弥漫性或播散性受累，可伴或不伴淋巴结区域受累。

修饰词E（结外）、X（大肿块，纵隔/腋窝肿块直径＞1/3胸腔横径）、S（脾受累）用于细化分期。

2.分期评估关键方法：

-病理活检：诊断性活检（如淋巴结切除活检）明确霍奇金细胞（诊断金标准），并通过免疫组化确认细胞表型；

-影像学检查：CT（颈部、胸部、腹部、盆腔）用于检测淋巴结大小及结构，PET-CT（正电子发射断层扫描）通过FDG摄取评估肿瘤代谢活性，敏感性＞90%，特异性＞85%；

-实验室检查：LDH（乳酸脱氢酶）、β2微球蛋白升高提示肿瘤负荷较大，骨髓穿刺活检评估骨髓受累（IV期关键指标）。

3.特殊人群分期注意事项：

-儿童患者：需结合生长发育特点调整影像学检查方案，如避免过度频繁使用CT/PET-CT（累积辐射风险），优先超声评估浅表淋巴结，必要时采用MRI替代CT；

-老年患者：合并心脑血管疾病或肾功能不全时，需优化PET-CT的对比剂使用（如低渗造影剂），避免造影剂肾病；

-孕妇：禁用增强CT/PET-CT（辐射及造影剂风险），采用超声或MRI（无电离辐射）评估，但MRI在胎儿监测中需严格控制序列参数以减少磁场影响。

4.分期临床决策价值：

-治疗策略：I-II期以ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）化疗±受累野放疗为主；III-IV期采用BEACOPP方案（博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、丙卡巴肼）联合靶向治疗（如PD-1抑制剂）；

-预后判断：I-II期5年无进展生存率＞85%，III-IV期约60%-70%，骨髓或肝脏受累（IV期）的5年生存率降至40%以下。

5.分期局限性及争议：

-部分早期病变（如微小淋巴结肿大）可能因影像学分辨率不足导致分期低估，需结合PET-CT标准化摄取值（SUVmax）＞2.5确认阳性；

-2014年Lugano共识将“脾受累”明确为III期标准，纠正了既往分期中脾作为独立IV期因素的争议，需通过影像学或病理活检确诊。