弥漫性大b恶性淋巴瘤

弥漫性大B恶性淋巴瘤是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的30%~40%，以中老年人群高发，男性发病率略高于女性，免疫功能低下者（如HIV感染者、器官移植后患者）风险显著增加。

1.疾病特征与流行病学特点：该疾病以弥漫性生长的大B淋巴细胞增殖为特征，病理表现为肿瘤细胞CD20+、CD79a+等免疫表型，AnnArbor分期系统用于评估疾病范围。流行病学数据显示，全球每年新发患者约20万例，中位发病年龄60~70岁，男性发病率（1.9/10万）高于女性（1.6/10万）。生活方式因素中，长期吸烟、酗酒可能增加发病风险，系统性红斑狼疮等自身免疫病患者风险增加2~3倍。

2.诊断关键指标：病理诊断是金标准，免疫组化检测CD20、CD10、BCL-6等标志物，结合基因重排检测可明确细胞起源（生发中心型或活化B细胞型）。影像学检查以PET-CT为主，可识别全身高代谢活性病灶，敏感性达90%以上。血液学指标中，LDH升高、β2微球蛋白>3mg/L提示肿瘤负荷增加，AnnArbor分期系统中Ⅲ~Ⅳ期患者占比约50%，是重要预后因素。

3.治疗核心方案：一线治疗以R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为基础，NCCN指南推荐其5年无进展生存率达60%~70%。对于复发/难治性患者，二线治疗包括R-EPOCH（利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+多柔比星）等方案，完全缓解率约30%。CAR-T细胞治疗对难治性病例有效率可达40%~60%，需严格筛选CD19+患者。

4.特殊人群管理：老年患者（年龄>60岁）需评估体能状态，ECOG评分≥2分者建议减量化疗；儿童患者（<18岁）优先采用CODOX-M/IVAC方案，避免蒽环类药物累积毒性，需定期监测心脏功能。孕妇患者需多学科协作，妊娠中晚期可延迟至产后治疗，胎儿暴露风险需评估。免疫缺陷者需预防性使用复方磺胺甲噁唑，监测CMV感染。

5.预后与长期管理：国际预后指数（IPI）评分基于年龄、LDH、AnnArbor分期、结外受累部位、体能状态5项指标，高IPI（3~5分）患者5年生存率仅20%~30%。治疗后需每3个月复查PET-CT，前2年复发率约30%。长期随访需关注心血管毒性（蒽环类累积风险）、第二肿瘤（如MDS）风险，建议健康饮食、规律运动，避免接触苯、甲醛等致癌物。