什么是恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为淋巴结或淋巴组织的异常增殖，可累及全身多个器官。根据世界卫生组织（WHO）分类，主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，其中NHL占比约80%~90%。

一、定义与分类

1.霍奇金淋巴瘤（HL）：以独特的里-施（RS）细胞浸润为病理特征，病变常从颈部淋巴结开始，进展相对缓慢，常见于中青年人群。

2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）：亚型复杂多样，包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等，发病年龄分布较广，部分亚型与免疫功能异常或慢性感染相关。

二、病理特征

病理机制以淋巴细胞克隆性增殖为核心，HL典型表现为RS细胞及混合性炎性细胞浸润；NHL亚型中，弥漫大B细胞淋巴瘤与BCL-2基因过表达相关，滤泡性淋巴瘤常伴染色体t(14；18)易位。部分患者存在免疫微环境失衡，如肿瘤相关巨噬细胞浸润和T细胞耗竭。

三、诊断方法

1.临床表现：无痛性淋巴结肿大为首要症状，可伴发热、盗汗、体重下降（B症状），部分患者出现皮肤瘙痒、胸腔积液等全身表现。

2.辅助检查：影像学检查（CT/MRI/PET-CT）明确病变范围及分期；病理活检为确诊关键，需获取淋巴结或组织标本行免疫组化（CD30、CD15等标记物检测）及分子遗传学分析。

四、治疗原则

1.化疗为主：HL常用ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪），NHL以CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为基础，联合靶向药物（如利妥昔单抗）可显著提升B细胞淋巴瘤疗效。

2.特殊治疗：免疫治疗药物（PD-1/PD-L1抑制剂）用于特定复发或难治性患者；高危患者可考虑自体造血干细胞移植。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需优先选择儿童专用化疗方案，避免蒽环类药物累积心脏毒性，低龄儿童（<2岁）慎用骨髓抑制性药物，加强营养支持与感染预防。

2.老年患者：结合体能状态（ECOG评分）调整方案，合并高血压、糖尿病者需控制基础病，优先选择温和方案，降低化疗相关性感染风险。

3.孕妇：多学科协作制定方案，妊娠早期避免化疗，必要时采用手术或放疗控制病情，产后及时启动抗肿瘤治疗。

4.合并基础疾病者：糖尿病患者需严格控糖，避免化疗诱发酮症酸中毒；心功能不全者禁用蒽环类药物，监测左心室射血分数。