T细胞淋巴瘤分类有哪些

T细胞淋巴瘤分类主要基于WHO淋巴造血组织肿瘤分类标准（2021版），分为前体T细胞肿瘤、外周成熟T细胞肿瘤及其他特殊类型，具体类型如下：

一、前体T细胞肿瘤

1.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）：多见于10~30岁人群，儿童占比约70%，男女比例2：1。病理表现为未成熟T细胞异常增殖，免疫表型以CD3+、CD1a+为特征，与TAL1、TCF3等基因重排相关。治疗以长春新碱+蒽环类+环磷酰胺化疗为主，高危患者需考虑造血干细胞移植，5年无事件生存率约50%。

二、外周成熟T细胞肿瘤

1.外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCLNOS）：占所有外周T细胞淋巴瘤的30%~40%，无特征性形态学或免疫表型，需排除其他亚型。中位发病年龄55岁，男女比例1.2：1，常见症状为淋巴结肿大、发热、盗汗。治疗采用CHOP±利妥昔单抗方案，5年总生存率约35%~45%。

2.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）：病理可见血管增生伴免疫母细胞浸润，CD21+树突状细胞网异常增生，EB病毒感染率约60%。好发于50~60岁人群，男女比例1.1：1，临床表现为发热、皮疹、多克隆高球蛋白血症。治疗以免疫化疗为主，5年生存率约40%~50%。

3.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：分ALK+和ALK-两型。ALK+型表达ALK融合蛋白，儿童患者占比70%，好发于淋巴结及皮肤，5年生存率约80%；ALK-型预后较差，5年生存率约60%。一线治疗采用CHOP类方案，ALK+患者可考虑造血干细胞移植。

三、其他特殊类型

1.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：由HTLV-1病毒感染引起，分急性、淋巴瘤型、慢性、冒烟型四型，急性型占比50%。临床表现为皮肤浸润、高钙血症、肝脾肿大，中位生存期约12个月。治疗以抗病毒药物+化疗为主，造血干细胞移植可改善部分患者预后。

2.皮下脂膜炎样及肠病型T细胞淋巴瘤：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤多见于中青年女性，CD8+表型为主，临床表现为反复发作的皮下结节，治疗以糖皮质激素+甲氨蝶呤为主，5年生存率约85%。肠病型T细胞淋巴瘤与乳糜泻相关，男性患者多见，治疗以手术+化疗为主，5年生存率约25%。