病情描述:多发性骨髓瘤和哪些疾病要区分开
主任医师 中国中医科学院西苑医院
多发性骨髓瘤需与反应性浆细胞增多症、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、骨转移癌、原发性淀粉样变性及华氏巨球蛋白血症(WM)等疾病区分。
一、反应性浆细胞增多症:该类疾病由慢性炎症、感染、自身免疫病(如类风湿关节炎)等因素诱发,浆细胞无克隆性增殖,骨髓浆细胞比例通常<10%且形态正常,血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平低或阴性,无贫血、溶骨性病变、肾功能不全等终末器官损伤。鉴别关键在于浆细胞克隆性特征缺失及M蛋白水平低,原发病控制后浆细胞比例可恢复正常。
二、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS):单克隆球蛋白水平升高(IgG<3g/L、IgA<2g/L),骨髓浆细胞比例<10%且形态正常,无贫血、骨病、肾功能损害等器官损伤,进展为多发性骨髓瘤风险约每年1%。需长期随访监测,无需治疗,而多发性骨髓瘤患者存在器官损伤及高风险进展,需规范治疗。
三、骨转移癌:患者多有乳腺癌、前列腺癌等原发肿瘤病史,骨髓穿刺可见癌细胞,血清M蛋白阴性,无单克隆球蛋白,影像学表现以成骨性或混合性骨病变为主,溶骨性病变相对局限。多发性骨髓瘤以多发性溶骨性病变、骨质疏松、病理性骨折为特征,骨髓浆细胞克隆性增生,血清M蛋白阳性。
四、原发性淀粉样变性:无骨髓浆细胞异常克隆,血清蛋白电泳无单克隆蛋白(或微量),免疫固定电泳阴性,骨髓活检刚果红染色阴性。多发性骨髓瘤的AL型淀粉样变性由单克隆浆细胞分泌的轻链(λ或κ型)沉积所致,需通过骨髓穿刺、免疫固定电泳确认单克隆浆细胞及轻链类型。
五、华氏巨球蛋白血症(WM):以淋巴细胞样浆细胞浸润骨髓、血液和淋巴组织为特征,血清IgM型单克隆球蛋白水平高(常>30g/L),骨髓浆细胞样淋巴细胞比例升高,常伴高黏滞血症、淋巴结肿大。多发性骨髓瘤以IgG、IgA或轻链型为主,骨髓浆细胞形态为典型浆细胞,血清IgM型少见。
特殊人群需注意:老年人MGUS发生率高,易与多发性骨髓瘤混淆,需动态监测;肾功能不全患者肌酐升高可能掩盖M蛋白检测,需结合尿蛋白电泳及免疫固定电泳综合判断;糖尿病患者感染诱发反应性浆细胞增多,需结合血糖控制情况排除反应性因素。