神经性耳聋

神经性耳聋是内耳毛细胞、听神经或中枢听觉通路损伤引发的感音神经性听力损失，临床以高频听力下降为主，病因包括先天遗传/孕期感染、后天噪音/药物/自身免疫性疾病等，需通过听力检测及影像学诊断，治疗以助听器干预、人工耳蜗植入及药物支持为主，特殊人群需针对性干预。

一、病因与分类：分为先天性与后天性。先天性因遗传（如GJB2基因突变）、母体孕期风疹病毒感染或早产致内耳发育异常；后天性包括突发性耳聋（与内耳血液循环障碍或病毒感染相关）、长期噪音暴露（如职业性噪音、耳机滥用）、老年性耳聋（内耳毛细胞自然退变）、药物毒性（氨基糖苷类抗生素、化疗药物）及自身免疫性疾病（伴内耳炎、耳鸣）。

二、诊断核心指标：纯音测听显示高频（2-8kHz）听力下降（气导＞骨导），声导抗排除传导性因素，听性脑干反应（ABR）评估听神经通路完整性，耳声发射（OAE）检测外毛细胞功能，内耳MRI排查听神经瘤等占位病变。

三、治疗关键手段：1.非药物干预：中重度耳聋尽早验配助听器，语前聋儿童（12月龄前）建议人工耳蜗植入，术后需听觉康复训练；2.药物干预：突发性耳聋急性期（72小时内）使用糖皮质激素（如甲泼尼龙）及改善微循环药物（如前列地尔），药物性耳聋需立即停药并补充神经营养剂（甲钴胺）；3.辅助治疗：高压氧适用于突发性耳聋，基因治疗尚处研究阶段。

四、特殊人群干预建议：儿童：新生儿听力筛查阳性需42天复筛，确诊后3个月内干预；老年人：65岁后每年听力检查，避免耳机音量＞60分贝；孕期女性：禁用氨基糖苷类药物，预防病毒感染；有家族史者：孕前完成遗传性耳聋基因检测，降低子代发病风险。