病情描述:肺纤维化后期症状
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
肺纤维化后期症状主要表现为进行性加重的呼吸系统功能障碍及全身多系统受累,核心症状包括以下几类:
1.呼吸系统核心症状:
呼吸困难是最突出表现,因肺组织广泛纤维化导致肺泡结构破坏、弥散功能下降,患者静息状态下即感气短,日常活动(如穿衣、行走)后显著加重,严重时需依赖氧疗维持基本血氧水平。咳嗽多为持续性干咳或少量白色黏液痰,合并感染时痰量增多且变浓,部分患者因气道牵拉或炎症刺激出现咳嗽加重。咯血发生率较低,多因支气管黏膜血管破裂或合并支气管扩张所致,若出现需警惕病情急性进展或合并感染。
2.全身及营养代谢症状:
长期缺氧及能量消耗增加导致乏力、体重进行性下降,体重下降速度常与食欲减退、代谢紊乱及呼吸肌功能障碍相关,严重者可出现明显消瘦。低氧血症引发发绀,表现为嘴唇、甲床、耳垂等部位呈青紫色,尤其在活动或寒冷环境中加重。长期慢性缺氧刺激末梢血管增生,可形成杵状指(趾),表现为手指末端软组织增生、指甲呈鼓槌状,提示慢性缺氧已持续较长时间。
3.并发症相关症状:
肺纤维化后期易并发肺心病,因肺血管重塑导致肺动脉高压,右心负荷增加,表现为下肢凹陷性水肿、腹胀(肝淤血)、颈静脉充盈或怒张。呼吸衰竭时,血氧饱和度显著降低(<85%),二氧化碳潴留引发高碳酸血症,患者出现头痛、烦躁、精神恍惚,严重时意识模糊甚至昏迷。合并肺部感染时,除原有症状加重外,可出现发热(体温>38℃)、痰液转为黄色或绿色脓性,需紧急抗感染治疗。
4.特殊人群症状特点:
老年患者因基础疾病(如高血压、冠心病)可能掩盖缺氧症状,且多合并呼吸肌肌力下降,活动耐力进一步受限,易突发急性呼吸衰竭。儿童罕见特发性肺纤维化,若为先天性疾病(如遗传性肺纤维化),症状进展更快,可出现生长发育迟缓、喂养困难、反复肺部感染,需结合基因检测明确诊断。孕妇因氧需求增加,低氧血症可能影响胎儿发育,表现为胎动减少、早产风险升高,需加强胎儿监护及孕妇氧疗。
5.心理及生活质量影响:
长期缺氧、活动受限及对疾病预后的担忧,可引发焦虑、抑郁情绪,患者常出现睡眠障碍、社交退缩,严重影响生活质量。家属需关注患者情绪变化,必要时联合心理干预。
上述症状需结合肺功能检查(如FEV1/FVC比值、DLCO降低)、影像学(高分辨CT示蜂窝状改变)及动脉血气分析(PaO2降低、PaCO2升高)综合判断,治疗以对症支持为主,优先通过氧疗、呼吸康复训练改善症状,必要时需使用抗纤维化药物(如吡非尼酮)延缓进展。