病情描述:畸胎瘤的分类
副主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
畸胎瘤主要分为三大类,按发病部位及组织学特征分类:
一、卵巢畸胎瘤
1.成熟畸胎瘤(良性畸胎瘤):占所有卵巢畸胎瘤的95%以上,含外胚层(如毛发、牙齿)、中胚层(如软骨、平滑肌)、内胚层(如呼吸道上皮)组织,其中成熟囊性畸胎瘤(皮样囊肿)占比超95%,超声常表现为强回声钙化点及脂肪成分,多见于20~40岁女性,恶变率<1%。单胚层高度特异性亚型(如甲状腺肿型、类癌型)罕见,恶变风险低但需警惕局部压迫症状。
2.未成熟畸胎瘤(恶性畸胎瘤):由未成熟胚胎组织构成,含神经上皮、软骨等未分化成分,多见于20岁以下女性,约15%合并卵黄囊瘤等成分,病理分级(Ⅰ~Ⅲ级)与预后直接相关,Ⅰ级5年生存率>90%,Ⅲ级需结合术后化疗。
二、睾丸畸胎瘤
1.成熟畸胎瘤:占儿童睾丸畸胎瘤的70%,多为单侧无痛性肿块,超声可见脂肪-液体分层、钙化等特征,手术切除后复发率<5%,常见于1~10岁男性。
2.未成熟畸胎瘤:多见于15~30岁男性,成人病例占比达60%,常合并AFP升高,病理可见神经上皮恶性增殖,需结合肿瘤标志物及CT评估远处转移。
三、其他部位畸胎瘤
1.骶尾部畸胎瘤:新生儿及婴幼儿最常见,分显型(出生时可见肿块)和隐型(出生后逐渐增大),成熟型占比90%,恶变率约3%~5%,病理需排查未成熟神经上皮成分。
2.纵隔/颅内畸胎瘤:罕见,多为成熟型,成人纵隔畸胎瘤可压迫气管致呼吸困难,颅内畸胎瘤可引起头痛、癫痫,均需手术完整切除。
特殊人群提示:女性生育年龄(20~40岁)为卵巢畸胎瘤高发期,超声发现附件区肿块伴强回声钙化应优先排查;新生儿骶尾部畸胎瘤若直径>5cm,需3个月内手术干预以降低恶变风险;未成熟畸胎瘤青少年患者术后需完成4~6周期化疗,以降低复发率。