什么是肺纤维化

肺纤维化是肺部组织异常瘢痕化的慢性疾病，正常肺泡结构被胶原蛋白等细胞外基质替代，导致肺顺应性下降、气体交换障碍，肺功能不可逆减退。疾病进展与年龄增长相关，男性患病率高于女性，吸烟者风险显著升高。

1.常见病因与类型：主要分为特发性和继发性两类。特发性肺纤维化（IPF）病因不明，多见于50-70岁人群，吸烟者风险显著升高；继发性包括结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）相关肺纤维化、药物诱发（如胺碘酮、博来霉素）、环境暴露（石棉、硅尘）等。

2.病理生理与临床表现：病理特征为肺泡上皮损伤后，成纤维细胞过度增殖并分泌胶原蛋白，形成瘢痕；肺泡结构破坏导致肺容积缩小、弥散功能下降。临床表现以进行性呼吸困难（早期活动后加重）、干咳为主要症状，晚期可出现杵状指、低氧血症，严重影响生活质量。

3.诊断方法：影像学检查（高分辨率CT）显示蜂窝状影、磨玻璃样改变等特征性表现；肺功能检查呈限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO）降低；支气管镜及肺活检可明确鉴别其他间质性肺病，需排除感染、肿瘤等继发性因素。

4.治疗与管理原则：目前尚无根治手段，治疗以延缓疾病进展为目标。药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布），通过抑制成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积发挥作用；支持治疗包括长期氧疗、肺康复训练，戒烟及避免职业暴露是核心预防措施。

5.特殊人群注意事项：儿童需避免接触粉尘、化学物质，建议佩戴防护口罩；老年患者需监测基础疾病（如高血压、冠心病）用药安全性，优先选择副作用小的方案；孕妇应优先非药物干预（如氧疗），避免药物对胎儿的潜在风险；合并糖尿病者需严格控制血糖，防止感染诱发急性加重。