什么是神经性耳鸣耳聋

神经性耳鸣耳聋是听觉系统中内耳、听神经或中枢神经系统通路病变引发的耳鸣与听力下降，核心特征为神经信号传导或处理障碍，区别于传导性耳聋。其病变可累及内耳毛细胞、听神经或大脑听觉皮层，导致高频听力下降为主的听力损失及异常声音感知。

一、定义与分类：1.感音神经性耳鸣耳聋：最常见类型，因内耳毛细胞损伤（如噪声暴露、衰老）或听神经病变（如肿瘤、外伤）引发，表现为单侧或双侧渐进性听力下降，高频音识别困难；2.中枢性耳鸣耳聋：由大脑听觉皮层或皮层下结构（如脑干）异常导致，耳鸣多为双侧或中枢性特征，听力下降常伴语言认知障碍，如阿尔茨海默病相关听觉功能衰退。

二、常见病因：1.年龄相关：50岁以上人群因内耳毛细胞自然凋亡、螺旋神经节退变引发老年性耳聋，女性绝经后激素变化可能增加风险；2.噪声暴露：长期职业性噪声（如85分贝以上）或娱乐性噪音（如耳机音量＞60分贝持续1小时）可致毛细胞不可逆损伤，30岁以下青年群体风险更高；3.药物毒性：氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、阿司匹林过量（＞3g/d）可损伤听神经，儿童肾功能不全者更敏感；4.血管性因素：高血压、糖尿病引发内耳微循环障碍，妊娠期高血压综合征可能增加胎儿神经性听力损失风险；5.遗传性：常染色体显性遗传（如Alport综合征）或隐性遗传（如Usher综合征），新生儿期即可发病；6.神经免疫性：多发性硬化、系统性红斑狼疮等累及听神经通路。

三、临床表现特点：1.耳鸣特征：单侧持续性高频蝉鸣音，与听力下降同步出现，老年患者多为双侧低调嗡鸣，夜间加重；2.听力表现：多为双侧不对称下降，高频区（5000Hz以上）阈值＞40dBHL，噪声性患者早期仅对手机铃声等高频率声音反应迟钝；3.伴随症状：儿童患者常因语言发育迟缓就诊，成人可伴眩晕（梅尼埃病、听神经瘤）、耳周麻木（听神经病变），长期耳鸣可致焦虑（汉密尔顿焦虑量表评分＞7分）。

四、诊断关键方法：1.听力检测：纯音测听显示感音神经性曲线（气导、骨导均下降），声导抗A/B型排除传导性因素；2.影像学：内耳3.0TMRI排查听神经瘤（增强扫描可见强化结节）、内耳畸形（Mondini畸形）；3.耳鸣评估：耳鸣残响图（TCD）分析掩蔽后残留响度，言语识别率测试区分高频与低频损伤；4.基础病筛查：空腹血糖、糖化血红蛋白、抗dsDNA抗体（排除糖尿病或红斑狼疮）。

五、治疗与干预原则：1.非药物优先：助听器（功率匹配高频下降型）、人工耳蜗（重度全频下降）、声治疗（40~60分贝白噪音掩蔽）；2.药物辅助：银杏叶提取物改善微循环，甲钴胺促进神经修复，严格禁用耳毒性药物；3.特殊人群管理：儿童避免氨基糖苷类（如链霉素），用药前需查肾功能；老年人慎用阿司匹林（＞3g/d），定期监测听力阈值（每6个月）；孕妇禁用庆大霉素，哺乳期妇女选择头孢类替代氨基糖苷；4.综合干预：认知行为疗法（CBT）降低耳鸣困扰度（缓解率达60%），高压氧（0.2MPa）改善内耳缺氧（需排除气胸禁忌证）。