自身免疫性脑炎有哪些疾病类型

自身免疫性脑炎根据抗体介导的神经元损伤类型及受累脑区，可分为以下主要类型，每种类型具有独特的临床特征与发病机制。

一、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎

1.抗体特征与发现：该类型由NMDAR抗体（IgG亚型）介导，2007年由学者首次报道，占自身免疫性脑炎的20%~30%。NMDAR广泛分布于海马、皮质及小脑神经元，抗体结合受体后干扰突触传递，导致神经功能异常。

2.临床特点：多见于青少年及年轻成人，女性发病率约为男性的1.5倍。典型症状包括急性起病的精神行为异常（如幻觉、躁动）、癫痫发作、运动障碍（舞蹈症、肌张力障碍）、自主神经功能紊乱（发热、心动过速），严重者可进展为昏迷。病程中约10%患者出现低钠血症或抗利尿激素分泌异常综合征。

3.特殊关联：约15%~20%患者合并卵巢畸胎瘤（女性多见），术前诊断可通过血清肿瘤标志物（如AFP）及MRI发现肿瘤病灶。

二、边缘叶脑炎

1.抗神经元抗体亚型：以抗Ma2抗体（约占15%）、抗Hu抗体（约8%）及抗Ri抗体（罕见）为代表。抗Ma2抗体与睾丸/卵巢生殖细胞肿瘤高度相关，50%男性患者合并睾丸肿瘤，女性患者多为卵巢成熟畸胎瘤。

2.受累脑区与症状：主要累及边缘系统（海马、杏仁核），表现为记忆障碍、癫痫发作、人格改变，可伴有小脑性共济失调或脑干受累（如眼球震颤、复视）。发病年龄跨度较大，男性中位年龄42岁，女性38岁，无显著性别差异。

3.病程管理：早期肿瘤切除可降低复发率，联合免疫球蛋白或糖皮质激素治疗可改善认知功能。

三、抗电压门控钾通道（VGKC）抗体相关脑炎

1.主要抗体类型：包括抗LGI1抗体（约占VGKC抗体脑炎的60%）、抗CASPR2抗体（约30%）及抗GABAB受体抗体（罕见）。LGI1抗体多见于小细胞肺癌患者，而CASPR2抗体常与Morvan综合征重叠。

2.临床特征：以亚急性起病的认知障碍、癫痫持续状态或不典型面肌痉挛为突出表现，肌电图可见特征性的肌束颤动及复合肌肉动作电位。发病年龄集中在40~60岁，男女比例接近，合并肿瘤者男性占比更高（约45%）。

3.鉴别要点：需与病毒性脑炎鉴别，头颅MRI可见颞叶内侧T2/FLAIR高信号，脑电图呈现颞叶癫痫样放电。

四、抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr2）抗体脑炎

1.病理机制：Caspr2作为电压门控钠通道的辅助蛋白，抗体结合后阻断轴突-树突连接，导致神经传导阻滞。

2.特殊人群表现：儿童病例中，可与自身免疫性神经病变（如视神经脊髓炎谱系疾病）重叠，表现为急性横贯性脊髓炎。成人发病者多伴有难治性癫痫，约25%合并胸腺瘤。

3.预后特点：早期免疫治疗（如利妥昔单抗）可显著改善运动功能，5年无复发率达70%。

五、抗γ-氨基丁酸A/B受体脑炎

1.抗体分布：以抗GABAA受体抗体（儿童多见）或抗GABAB受体抗体（成人多见）为主，两者均影响抑制性神经递质传递。

2.临床谱：抗GABAA受体抗体表现为肌阵挛癫痫、睡眠障碍；抗GABAB受体抗体多见于老年患者，以认知衰退、跌倒风险增加为特征，可合并自身免疫性甲状腺疾病。

注：所有类型均需通过脑脊液抗体检测（抗神经元抗体谱）及头颅MRI（DWI高信号、海马萎缩）确诊，女性患者需常规筛查卵巢/睾丸肿瘤，男性注意肺癌及生殖系统肿瘤风险。