病情描述:共济失调是什么
复旦大学附属华山医院
共济失调是神经系统中脊髓小脑脑干等部位病变引发的运动协调障碍表现为平衡姿势步态及随意运动不协调分类包括与遗传相关的脊髓性共济失调、常见小脑病变的小脑性共济失调(有站立不稳等表现)、前庭功能障碍的前庭性共济失调(伴眩晕等)、少见大脑病变的大脑性共济失调病因有遗传因素及后天的脑血管病外伤中毒变性疾病等诊断通过病史采集神经系统查体及辅助检查的影像学和基因检测进行治疗原则为病因治疗和对症支持治疗特殊人群中儿童需考虑遗传代谢病尽早检查防跌倒老年人需排查脑血管病加强防护女性需考虑妊娠内分泌等因素综合诊疗。
一、定义
共济失调是因神经系统中脊髓、小脑、脑干等部位病变引发的运动协调障碍,表现为平衡、姿势、步态及随意运动的不协调。
二、分类
(一)脊髓性共济失调
多与遗传因素相关,如遗传性脊髓小脑性共济失调,由特定基因变异导致发病。
(二)小脑性共济失调
常见于小脑病变,如小脑梗死、出血等,主要表现为站立不稳、步态蹒跚(行走时两脚间距增宽、左右摇晃,呈醉酒步态)、动作协调障碍(手指鼻试验不准确、轮替动作笨拙等)。
(三)前庭性共济失调
因前庭功能障碍引起,表现为站立或行走时躯体易向病侧倾斜,改变头位可使症状加重,常伴眩晕、恶心、呕吐等前庭症状。
(四)大脑性共济失调
较少见,多由大脑额叶、颞叶等病变导致,临床相对少见具体典型表现。
三、病因
(一)遗传因素
是脊髓性共济失调的重要病因,如SCA系列基因变异可引发发病。
(二)后天因素
1.脑血管病:小脑梗死等可致小脑性共济失调。
2.外伤:小脑部位外伤可损伤相关神经结构引发共济失调。
3.中毒:酒精中毒可引起小脑变性进而导致共济失调。
4.变性疾病:多系统萎缩累及小脑时可出现共济失调。
四、诊断方法
(一)病史采集
了解患者发病过程、家族遗传史、既往疾病史等。
(二)神经系统查体
发现共济失调相关体征,如小脑性共济失调的醉酒步态、手指鼻试验异常等。
(三)辅助检查
1.影像学检查:头颅MRI可发现小脑、脊髓等部位病变。
2.基因检测:对遗传性共济失调有重要诊断价值。
五、治疗原则
(一)病因治疗
针对具体病因处理,如脑血管病引起的小脑性共济失调需针对脑血管病进行相应治疗。
(二)对症支持治疗
遗传变性病目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持,如通过平衡训练改善患者平衡能力等。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童
若出现共济失调需考虑遗传代谢性疾病等可能,应尽早进行相关检查明确病因,护理时需特别注意防止跌倒等意外。
(二)老年人
共济失调需排查脑血管病等常见病因,护理上要加强防护,防止因共济失调导致跌倒受伤。
(三)女性
诊断和治疗中需考虑是否与妊娠、内分泌等因素相关,综合评估后进行合理诊疗。