什么是库欣病

库欣病由垂体分泌过多促肾上腺皮质激素致肾上腺皮质增生分泌过量皮质醇引发主要源于垂体ACTH分泌瘤临床表现有向心性肥胖等多种症状诊断靠血浆皮质醇昼夜节律检测等方法特殊人群如儿童需尽早诊断干预女性关注月经等有基础疾病者需考量相互影响。

一、定义

库欣病是由垂体分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH），促使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇所引发的临床综合征。垂体分泌过量ACTH是核心致病机制，约80%的库欣病患者存在垂体ACTH分泌瘤，多为微腺瘤（直径≤10mm）。

二、病因

主要源于垂体病变，垂体ACTH分泌瘤是最常见病因，此类肿瘤异常分泌ACTH，刺激肾上腺皮质增生并过度分泌皮质醇。此外，极少数情况可能由异位ACTH综合征导致，但垂体源性仍是库欣病的主要病因类型。

三、临床表现

1.向心性肥胖：表现为面部圆润如满月、躯干肥胖而四肢相对纤细，是由于皮质醇促进脂肪重新分布所致。

2.多血质外貌：皮肤菲薄，微血管易透见，呈现红润色泽，与皮质醇增多导致皮肤血管扩张等有关。

3.紫纹：常见于下腹部、臀部、大腿内侧等部位，是因皮质醇增多使皮肤弹力纤维断裂，显现出紫红色条纹。

4.高血压：皮质醇增多可引起水钠潴留，进而导致血压升高。

5.骨质疏松：长期皮质醇过多会影响钙磷代谢，致使骨密度降低，增加骨折风险。

6.肌肉无力：皮质醇抑制蛋白质合成，使肌肉萎缩，从而出现肌肉无力症状。

7.血糖升高：皮质醇有拮抗胰岛素的作用，可能引发血糖异常升高。

8.精神神经症状：患者可出现情绪不稳定、失眠、烦躁甚至抑郁等表现。

四、诊断方法

1.血浆皮质醇昼夜节律检测：正常情况下皮质醇清晨最高，夜间最低，库欣病患者此昼夜节律消失。

2.小剂量地塞米松抑制试验：口服小剂量地塞米松后，库欣病患者皮质醇分泌不能被抑制。

3.血ACTH测定：多数库欣病患者血ACTH水平升高。

4.影像学检查：垂体MRI是重要检查手段，有助于发现垂体腺瘤等病变。

五、特殊人群考虑

儿童患者：库欣病可能影响生长发育，需尽早诊断与干预，因其处于生长阶段，皮质醇过多对骨骼、内分泌等系统的影响更为显著，应密切监测生长指标及内分泌状况。

女性患者：可能出现月经紊乱等情况，需关注生殖系统受皮质醇过多的影响，在诊断和治疗过程中需综合考量月经状态及生育需求等。

有基础疾病患者：若患者合并其他基础疾病，诊断时要考虑基础疾病与库欣病的相互影响，治疗时需兼顾基础疾病情况，例如合并高血压的患者，库欣病治疗中血压控制需与库欣病治疗协同规划，同时需注意药物相互作用等问题。