特发性血小板减少些紫癜

特发性血小板减少性紫癜发病与免疫、遗传及感染相关，免疫上产生抗血小板自身抗体致其被清除，遗传有基因多态性增加易感性，感染可触发免疫反应致失衡；临床表现有皮肤黏膜及内脏出血；诊断要点为有出血倾向等表现且实验室检查血小板减少、骨髓象巨核细胞正常或增多有成熟障碍需排除其他病；治疗包括一般治疗、药物治疗及脾切除；特殊人群中儿童患者急性常与病毒感染相关需密切监测用药谨慎，老年患者伴基础疾病需综合评估药物选择，妊娠女性需谨慎处理药物使用个体化治疗并密切监测母婴情况。

一、病因与发病机制

特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病与免疫、遗传及感染等因素相关。免疫方面，机体产生抗血小板自身抗体，与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除，例如抗血小板膜糖蛋白的自身抗体可加速血小板在脾脏等部位破坏；遗传因素上，某些基因多态性可能增加发病易感性；感染因素中，病毒（如风疹病毒、EB病毒等）或细菌感染可触发免疫反应，导致免疫平衡失调，产生针对血小板的自身抗体。

二、临床表现

1.皮肤黏膜出血：常见皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄、牙龈出血等，儿童患者皮肤紫癜较为多见，成人也可出现此类表现。2.内脏出血：病情严重时可出现消化道出血、血尿等，颅内出血是危及生命的严重情况。

三、诊断要点

1.临床表现：存在出血倾向及相应体征。2.实验室检查：血小板计数减少，骨髓象显示巨核细胞正常或增多且有成熟障碍，同时需排除再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮等其他可引起血小板减少的疾病。

四、治疗

1.一般治疗：出血严重时需卧床休息，避免外伤，防止出血加重。2.药物治疗：常用糖皮质激素等药物，通过抑制自身免疫反应减少血小板破坏。3.脾切除：对于糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者可考虑脾切除，因脾脏是破坏血小板的主要场所。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童ITP多为急性，常与病毒感染相关，病情变化较快，需密切监测血小板计数，注意预防出血，儿童用药需特别谨慎，优先选择安全有效的治疗方案，避免使用可能影响生长发育或有严重不良反应的药物过度干预。2.老年患者：老年ITP患者常伴有基础疾病，治疗时需综合评估身体状况，药物选择要兼顾疗效与药物对基础疾病的影响，如糖皮质激素可能增加老年患者感染、骨质疏松等风险，需密切观察并采取相应预防措施。3.妊娠女性：妊娠合并ITP需谨慎处理，药物使用需权衡对胎儿和母亲的影响，部分药物可能对胎儿有潜在风险，治疗方案需个体化，尽量选择对胎儿影响小的治疗措施，密切监测母婴情况。