溶血性黄疸

溶血性黄疸是因红细胞大量破坏，血红蛋白代谢生成的胆红素超出肝脏处理能力，致使血液中胆红素水平升高而引发的病理性黄疸，主要表现为皮肤、巩膜黄染，严重时可累及神经系统。其核心特征是未结合胆红素（间接胆红素）显著升高，总胆红素升高以间接胆红素为主，尿胆红素阴性，尿胆原增加。

1.常见病因分类：溶血性黄疸分为遗传性与获得性两类。遗传性因素包括遗传性球形红细胞增多症（因红细胞膜缺陷导致易破坏）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（G6PD活性降低，红细胞对氧化应激敏感）；获得性因素涵盖自身免疫性溶血性贫血（机体产生抗红细胞抗体）、新生儿溶血病（ABO/Rh血型不合）、感染（如疟疾、EB病毒感染）、药物诱发（如磺胺类、伯氨喹等）、输血反应（血型不合或溶血反应）。

2.典型临床表现：皮肤巩膜黄染多从面部、颈部开始，逐渐蔓延至全身；尿液呈茶色或酱油色（血红蛋白尿），粪便颜色加深（尿胆原增加）；急性溶血时伴发热、寒战、腰背疼痛、贫血加重；慢性溶血可出现脾肿大、乏力、黄疸波动。新生儿溶血性黄疸需警惕核黄疸风险，表现为嗜睡、角弓反张、抽搐等，多因未结合胆红素>342μmol/L（20mg/dl）透过血脑屏障损伤神经细胞。

3.诊断关键指标：血常规示血红蛋白降低、网织红细胞比例升高（>5%）；血清胆红素测定以未结合胆红素升高为主，总胆红素>34μmol/L（2mg/dl），直接胆红素/总胆红素比值<20%；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性；溶血相关检查包括Coombs试验（自身免疫性溶血阳性）、红细胞脆性试验（遗传性球形红细胞增多症阳性）、G6PD活性检测（G6PD缺乏症活性降低）；骨髓象示红系造血活跃，粒红比例倒置。

4.治疗核心原则：优先针对病因治疗，如自身免疫性溶血使用糖皮质激素（如泼尼松），G6PD缺乏症避免诱发溶血药物（如伯氨喹），新生儿溶血病严重时行换血治疗；对症治疗以光疗（蓝光照射促进未结合胆红素转化为水溶性异构体）、输注白蛋白（降低游离胆红素毒性）、输血（严重贫血时）为主。治疗中需监测肾功能（溶血易致血红蛋白尿损伤肾小管），避免盲目使用退热药物加重溶血。

5.特殊人群管理：新生儿需出生后24小时内监测黄疸，胆红素>15mg/dl及时光疗，母乳喂养性黄疸与溶血性黄疸鉴别；孕妇需产前检查血型抗体，预防Rh血型不合溶血；老年人因合并症多，溶血时加强血压、尿量监测，调整药物剂量避免肾损伤；G6PD缺乏症患者禁食蚕豆及蚕豆制品，避免使用氧化性药物，外出时做好防晒与感染预防。