什么是粒细胞白血病

粒细胞白血病是造血系统的恶性肿瘤，由造血干细胞发生恶性克隆性病变，导致髓系粒细胞（包括原始粒细胞、早幼粒细胞等）异常增殖、分化成熟障碍，大量异常粒细胞在骨髓和其他造血组织浸润，抑制正常造血功能，同时可侵犯肝、脾、淋巴结等髓外器官。

1定义：粒细胞白血病是造血系统的恶性肿瘤，由造血干细胞发生恶性克隆性病变，导致髓系粒细胞（包括原始粒细胞、早幼粒细胞等）异常增殖、分化成熟障碍，大量异常粒细胞在骨髓和其他造血组织浸润，抑制正常造血功能，同时可侵犯肝、脾、淋巴结等髓外器官。

2主要分类：①急性粒细胞白血病（AML）：根据FAB分型分为M0-M7型，核心特征为骨髓原始粒细胞≥20%，其中M1型原始粒细胞占骨髓非红系细胞≥90%，M2型原始粒细胞30%-89%且早幼粒细胞比例升高；②慢性粒细胞白血病（CML）：多为BCR-ABL融合基因阳性，病程分慢性期（可持续数年，以中性中幼粒、晚幼粒细胞为主）、加速期（原始细胞比例10%-20%）、急变期（原始细胞≥20%或髓外浸润）。

3常见病因：①遗传因素：如唐氏综合征患者发生白血病风险显著升高；②环境因素：长期接触苯、甲醛等化学物质，或接受大剂量电离辐射（如核辐射、肿瘤放疗史）；③血液系统疾病史：如骨髓增生异常综合征（MDS）转化风险较高；④慢性炎症：如慢性粒细胞白血病与长期炎症刺激可能相关。

4典型临床表现：①急性型：起病急，表现为高热、皮肤黏膜出血（牙龈出血、瘀斑）、贫血（面色苍白、乏力）、骨与关节疼痛（胸骨压痛为主），部分患者伴肝脾淋巴结肿大；②慢性型：起病隐匿，早期可无明显症状，或表现为不明原因体重下降、乏力、腹胀（因脾脏肿大），加速期或急变期可出现与急性型类似症状。

5治疗原则：①化疗：AML以蒽环类药物联合阿糖胞苷为基础方案；CML慢性期可选用靶向药物；②造血干细胞移植：适用于高危AML、CML加速期/急变期患者，年轻患者（≤50岁）预后更佳；③支持治疗：预防感染（粒细胞缺乏时使用广谱抗生素）、输血纠正贫血及出血、营养支持。

特殊人群提示：儿童患者需严格评估治疗耐受性，优先选择低强度化疗方案，避免化疗药物对生长发育的长期影响；老年患者（≥65岁）需结合心肾功能调整药物剂量，优先考虑姑息治疗延长生存期；孕妇需终止妊娠并尽快开始治疗，避免化疗对胎儿的影响；合并糖尿病、高血压等基础疾病者，需监测血糖、血压波动，调整治疗方案避免药物相互作用。